Traitement des tumeurs rhabdoïdes

Comment traite-t-on les tumeurs rhabdoïdes?

Chirurgie

On traite les tumeurs rhabdoïdes par une chirurgie, qui est suivie de chimiothérapie et, parfois, de radiothérapie. Une chirurgie énergique est essentielle à la survie. Dans une situation idéale, on retire toute la tumeur. On estime toutefois que seulement le tiers des enfants atteints d’une tumeur rhabdoïde peuvent se faire enlever toute la tumeur. Cette situation s’explique parce que souvent, au moment du diagnostic, la tumeur est trop volumineuse ou s’est déjà répandue aux nerfs crâniens dans l’angle ponto-cérébelleux. Dans de tels cas, le but est de retirer le plus possible de la tumeur. Parfois, on pourrait procéder à une deuxième chirurgie afin de retirer une plus grande partie ou le reste de la tumeur.

Chimiothérapie

Après la chirurgie, il est très important de procéder à un traitement intraveineux énergique avec de la chimiothérapie. La plupart des enfants qui survivent à une tumeur rhabdoïde ont subi de la chimiothérapie intraveineuse énergique. Divers protocoles peuvent servir à administrer la chimiothérapie. La chimiothérapie peut comporter l’administration de diverses combinaisons d’une partie ou de l’ensemble des médicaments suivants : cyclophosphamide, cisplatine, étoposide, vincristine, carboplatine et ifosfamide.

Certains protocoles nécessitent l’utilisation de doxorubicine, qui est un médicament anticancéreux qui ne se rend pas dans l’encéphale, mais qui pourrait quand même avoir un effet sur le traitement d’une tumeur rhabdoïde. L’utilisation de doxorubicine ne fait pas l’unanimité. Au moment de décider d’utiliser ou non la doxorubicine, les médecins doivent tenir compte non seulement des bienfaits éventuels, mais aussi des possibles effets indésirables comme la toxicité pour le cœur.

On pourrait offrir la chimiothérapie à doses élevées avec ou sans chimiothérapie intrathécale. La chimiothérapie intrathécale est injectée dans le liquide céphalorachidien qui entoure l’encéphale et la moelle épinière. On recommande la chimiothérapie intrathécale surtout pour les enfants atteints de maladies résiduelles ou métastatiques qui ne recevront pas de radiothérapie.

La combinaison de chimiothérapie à doses élevées avec les cellules souches fait l’objet de recherches continues.

Radiothérapie

Certains protocoles nécessitent une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie après la chirurgie. Cependant, le rôle de la radiothérapie n’est pas tout à fait clair. Il faut comparer les bienfaits de la radiothérapie aux torts éventuels qu’elle peut causer au cerveau en développement. En conséquence, on ne recommande habituellement pas la radiothérapie chez les enfants âgés de moins de trois ans. Chez les autres enfants, la radiothérapie semble efficace quand elle est utilisée tôt dans le traitement.

Deux types de radiothérapie peuvent être utilisés : l’irradiation focale ou l'irradiation craniospinale. L’irradiation focale vise directement la tumeur. L’irradiation craniospinale est un type de radiothérapie administrée au crâne et à la colonne vertébrale. L’enfant pourrait recevoir de l'irradiation focale seulement, de l’irradiation craniospinale seulement, ou une combinaison des deux. On ne sait pas précisément si l’irradiation craniospinale offre un bienfait réel aux enfants atteints de tumeurs rhabdoïdes localisées.

L’irradiation pourrait avoir une certaine incidence sur la survie, surtout chez les enfants plus âgés. On ne connaît toutefois pas si la raison pour laquelle le taux de survie est meilleur avec l’irradiation chez les enfants plus âgés est l’irradiation elle-même ou l’âge de l’enfant au moment du diagnostic.

Quel est le résultat pour un enfant atteint d’une tumeur rhabdoïde?

On a toujours considéré les tumeurs rhabdoïdes comme très malignes avec un mauvais pronostic. La durée de survie médiane des enfants atteints de ce type de tumeur est d’entre six et onze mois.

Cependant, de récentes études ont montré de meilleurs résultats chez les enfants âgés de trois ans et plus. Deux années après le diagnostic, la plupart des enfants âgés de trois ans et plus sont toujours vivants. C’est particulièrement le cas si les enfants ont reçu à la fois de la chimiothérapie et de la radiothérapie. On rapporte des survivants à long terme.

Les chances de survie sont meilleures si toute la tumeur peut être retirée et si l’on utilise de la chimiothérapie intensive. Le rôle de la radiothérapie demeure incertain.

Si on réussit à traiter la maladie, si la tumeur est retirée et s’il n’y a aucune récurrence une année après le traitement, la tumeur a de très faibles probabilités de revenir. Si un enfant est toujours vivant deux années après le traitement, il a de très bonnes chances de survie à long terme.

Pour en savoir davantage

Eric Bouffet, MD, FRCPC

Annie Huang, MD, PhD, FRCPC

7/10/2009





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