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Épilepsie partielle infantile bénigne à pointes centro-temporales (EIBPR)

L’épilepsie partielle infantile bénigne à pointes centro temporales (EIBPR) est l’une des formes les plus communes d’épilepsie chez les enfants. La plupart des crises surviennent pendant le sommeil. L’enfant a des crises partielles et un modèle d’EEG caractéristique dans la région centro temporale du cerveau.  

Les perspectives pour un enfant atteint d’EIBPR sont très bonnes. Il est habituellement facile de contrôler les crises à l’aide de médicaments antiépileptiques et dans la plupart des cas, l’épilepsie disparait avant l’âge de 16 ans. 

Quels autres noms donne t on à l’EIBPR?

Voici d’autres termes utilisés pour nommer l’EIBPR :

  • épilepsie bénigne de l’enfance avec pointes centro temporales;
  • épilepsie bénigne des enfants à pointes rolandiques (centro-temporales) paroxystique;  
  • épilepsie bénigne rolandique; 
  • épilepsie bénigne rolandique de l’enfance; 
  • épilepsie centro-temporale; 
  • épilepsie latérale.

Quelles sont les causes de l’EIBPR?

De 21 % à 32 % des enfants atteints d’EIBPR ont des antécédents familiaux liés à la condition. 

Le modèle d’EEG observé pour l’EIBPR est hérité dans un modèle autosomique dominant. Il semble y avoir plusieurs mutations de gènes possibles qui peuvent causer ce modèle. Seulement environ le quart des enfants qui héritent de ce modèle ont des crises. Par conséquent, il semble probable que d’autres gènes ou des facteurs environnementaux puissent également influencer l’EIBPR.

Habituellement, aucune anormalité structurelle du cerveau n’est associée à l’EIBPR, mais environ 10 % des enfants atteints d’EIBPR ont un historique qui comprend des difficultés à la naissance, des infections du système nerveux central (SNC), un traumatisme crânien ou d’autres problèmes semblables. Il existe diverses explications possibles à ce sujet : il pourrait tout simplement s’agir d’une coïncidence, puisque l'EIBPR est très commune, l'EIBPR pourrait avoir entraîné une lésion au cerveau ou l’ajout d’une lésion pourrait causer les crises chez un enfant qui, autrement, n’aurait eu qu’un EGG anormal. 

Quelles sont les caractéristiques de l’EIBPR?

L’EIBPR est un type d’épilepsie idiopathique avec des crises qui commencent dans une zone précise du cerveau. Elles commencent habituellement entre 2 et 13 ans et la plupart des enfants commencent à avoir des crises entre 5 et 10 ans. Les enfants atteints de l’EIBPR sont en santé, outre l’épilepsie, et leur développement mental et neurologique est normal.

La plupart des crises se produisent lorsque l’enfant dort. Il s’agit habituellement de crises motrices partielles qui commencent souvent au niveau du visage. Cependant, les crises généralisées se produisent plutôt souvent, particulièrement chez les jeunes enfants.   

Une crise d’EIBPR peut comprendre les éléments suivants :

  • des gargouillements; il arrive souvent que ces sons aident les parents à savoir que leur enfant à une crise pendant la nuit;
  • des mouvements ou des spasmes dans la langue ou la mâchoire;  
  • des fibrillations d’un côté du visage;  
  • baver et avoir de la difficulté à avaler; 
  • un engourdissement ou une faiblesse d’un côté de la langue, des lèvres, des gencives et à la joue;  
  • de la difficulté à parler; 
  • des symptômes sensoriels dans une jambe ou d’un côté du corps.  
     

Une crise qui commence d’un côté du visage peut s’étendre à un bras ou une jambe ou peut devenir une crise généralisée secondaire. Différentes crises peuvent commencer sur différents côtés du corps de l’enfant.  

La plupart des enfants atteints d’EIBPR ont habituellement le même type de crise chaque fois, mais de 20 % à 25 % des enfants ont plus d’un type de crise.  

Certains enfants atteints d’EIBPR ont des symptômes atypiques, y compris des crises pendant la journée seulement, une paralysie de Todd (faiblesse qui touche un côté du corps à la suite d’une crise), de longues crises ou des caractéristiques d’EEG inhabituelles. Dans de rares cas, les enfants atteints d’EIBPR peuvent avoir d’autres complications, comme des crises atoniques ou l’état du mal épileptique. 

De 10 % à 20 % des enfants atteints d’EIBPR n’ont qu’une crise et la plupart n’en ont pas beaucoup. Cependant, environ 20 % des enfants atteints d’EIBPR ont fréquemment des crises. 

Certains enfants peuvent avoir des problèmes d’apprentissage ou de comportement qui sont liés à l’EIBPR. Cela n’a toutefois pas fait l’objet d’études approfondies.  

Les crises liées à l’EIBPR cessent habituellement avant l’âge de 16 ans.

Combien d’enfants sont atteints d’EIBPR?

L’EIBPR est commune. Selon les estimations, de tous les enfants âgés de moins de 15 ans, un sur 4 800 à 14 000 enfants est atteint d'EIBPR. Puisque les parents et les enfants ne s’aperçoivent pas toujours que l'enfant a des crises pendant la nuit, l’EIBPR pourrait être encore plus fréquente.

Selon une étude, l’EIBPR touche 8 % des enfants épileptiques, sans compter les crises néonatales.

Puisque l’EIBPR comporte un important élément génétique, les parents proches des enfants atteints de l’EIBPR sont également susceptibles d’être atteints d’EIBPR ou d’afficher le modèle d’EEG classique connexe. 

Comment savoir si un enfant à l’EIBPR?

Si les symptômes d’un enfant sont particuliers à l’EIBPR, ce qui signifie qu’il a des crises pendant la nuit et qu’il affiche un modèle d’EEG classique entre les crises, il est facile de prononcer un diagnostic d’EIBPR. Si les symptômes de l’enfant ne sont pas particuliers à l’EIBPR, son médecin pourrait vouloir faire d’autres tests pour savoir si les crises ont une autre cause, comme un problème structurel du cerveau.  

Comment l’EIBPR est elle traitée?

Le traitement de l’EIBPR dépend de la mesure dans laquelle le syndrome est grave. Le traitement devrait être pris en considération de façon individuelle pour chaque enfant. Si l’enfant a des crises fréquentes, il pourrait être nécessaire de lui donner des médicaments antiépileptiques. Pour certains enfants, le traitement n’est pas nécessaire.    

Divers médicaments antiépileptiques sont efficaces pour l’EIBPR. Dans de rares cas, l'EIBPR est très résistante aux médicaments antiépileptiques. Si tel est le cas avec votre enfant, il est important de parler avec son médecin afin de discuter de la meilleure façon d’améliorer le traitement.  

Les crises disparaissent presque dans tous les cas avant l’âge de 16 ans. Par conséquent, les médicaments peuvent habituellement être retirés progressivement lorsque l’enfant n’a eu aucune crise depuis au moins un an. Cependant, si l’enfant cesse de prendre ses médicaments trop tôt, il se peut que les crises reviennent. 

Habituellement, il n’est pas nécessaire de limiter les activités de l’enfant ou de le protéger outre mesure. 

 D’autres renseignements

Quelles sont les perspectives pour un enfant atteint de l’EIBPR?

Comme dans le cas des autres syndromes épileptiques, il n’est pas possible de prédire avec certitude les perspectives pour un enfant qui vient d’être diagnostiqué avec l’EIBPR. Cependant, l’EIBPR est un excellent pronostic. Les crises liées à l’EIBPR sont habituellement faciles à contrôler avec des médicaments antiépileptiques et d’ordinaire, elles disparaissent avant que l’enfant soit âgé de 16 ans. Même si les crises résistent à la pharmacothérapie, elles disparaissent habituellement vers la fin de l’adolescence.

Une fois que l’enfant est débarrassé des crises pendant au moins un an, son médecin tentera habituellement de retirer les médicaments antiépileptiques progressivement. Cela doit se faire seulement sous la surveillance d’un médecin, puisque le retrait soudain ou précoce des médicaments peut provoquer des crises.     

Les personnes atteintes de l’EIBPR sont plus susceptibles d’avoir des crises généralisées à l’âge adulte que les personnes non épileptiques. Cependant, selon une étude menée sur 168 personnes atteintes d’EIBPR pendant une période de 7 à 30 ans, seulement trois personnes ont continué d’avoir des crises à l’âge adulte.  

De récentes études suggèrent que les enfants atteints d’EIBPR peuvent avoir des difficultés de langage et d’apprentissage subtiles. Nous continuons d’en apprendre davantage sur les causes de ces problèmes, mais nous ne savons toujours pas avec certitude si elles s’améliorent avec le temps. 

Les problèmes de comportement sont moins communs avec l’EIBPR qu’avec les autres formes d’épilepsie de l’enfance. En fait, si la famille et les enseignants de l’enfant savent que le syndrome est bénin et s’ils agissent en conséquence, la plupart des problèmes comportementaux liés à l’épilepsie ne se produisent pas. 

L’EIBPR pourrait avoir des incidences sur le sentiment d’utilité de l’enfant si elle interfère avec ses activités sociales normales. Par exemple, si un enfant atteint d’EIBPR souhaite rester chez un ami pour la nuit, les parents de cet ami pourraient ne pas vouloir être responsables de surveiller l’enfant au cas où il aurait une crise pendant la nuit. Il est important de communiquer avec les parents des amis de l’enfant afin de parler des préoccupations et de les rassurer en leur précisant que le risque est faible. L’incertitude relative au fait de ne pas savoir quand une crise pourrait se produire peut diminuer la confiance en soi de l’enfant, en raison de l’inquiétude relative au moment de la prochaine crise, ainsi qu’au fait que la surveillance des parents pourrait augmenter en raison de leurs préoccupations sur le plan de la sécurité. Dans les deux cas, ces facteurs peuvent empêcher l’enfant de participer à des activités appropriées pour son âge, même pendant la journée. 

Les enfants atteints de l’EIBPR ne semblent pas avoir de problèmes à l’âge adulte. La fréquence des crises et la durée pendant laquelle l’enfant a eu des crises ne semblent pas avoir d’incidence sur son développement à long terme.    

Elizabeth J. Donner, MD, FRCPC

2/4/2010







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