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Le cerveau et les problèmes de comportement

Asphyxie

Crises

Hémorragie intraventriculaire

Anomalies du tube neural

Asphyxie

En gros, l'asphyxie est un manque d'oxygène dans le corps. L'asphyxie peut avoir des conséquences négatives sur tous les organes, y compris le cerveau. L'asphyxie peut se produire dans l'utérus, pendant l'accouchement ou immédiatement après la naissance. Un manque d'oxygène, selon la gravité et la durée, peut avoir des conséquences profondes sur le cerveau et sur le restant du corps. Cependant, la plupart des bébés peuvent tolérer une courte période sans oxygène sans effet négatif ou effet à long terme. Plus couramment, ces courtes périodes se produisent durant le travail et l'accouchement ou immédiatement après la naissance.

Durant la grossesse, certaines femmes développent une pression artérielle élevée et une pré-éclampsie, soit une pression artérielle élevée accompagnée d’une enflure rapide du visage, des pieds et des mains. Parfois, la pré-éclampsie peut interférer avec la distribution d'oxygène au fœtus. Si ces évènements sont de courte durée, le fœtus ne souffrira pas de dommages durables. Cependant, si ces problèmes perdurent pendant une longue période, le cerveau du bébé pourrait subir des dommages.

Durant la naissance, l'asphyxie peut se produire pendant le travail, particulièrement durant un travail long et difficile, car l'approvisionnement en oxygène du bébé à naître peut être interrompu en raison d'un cordon ombilical comprimé ou d’un placenta qui se détache prématurément, ce qui coupe l'approvisionnement en oxygène.

Comment traiter l’asphyxie

Il y a deux traitements pour l'asphyxie :

  • L’hypothermie thérapeutique, qui fait délibérément chuter quelque peu la température du bébé
  • Le soutien, qui consiste à favoriser un meilleur approvisionnement en oxygène et une meilleure circulation sanguine

L'hypothermie thérapeutique

Dans le cadre d’une hypothermie thérapeutique, on abaisse la température des cellules cérébrales du bébé de 3,5 °C (environ 6,5 °F). Ce refroidissement ralentit le métabolisme des cellules, ce qui donne le temps aux cellules cérébrales de se rétablir.

Lorsque les cellules n’ont plus d'oxygène, elles peuvent recourir à un mode de survie d’urgence. Les cellules se maintiennent en vie en utilisant un processus métabolique anormal qui n'utilise pas d'oxygène. Cependant, elles peuvent maintenir ce métabolisme anaérobique pendant une courte période seulement. Si la cellule ne retourne pas à la métabolisation de l’oxygène pour survivre, elle meurt.

Cependant, le simple rétablissement de la circulation sanguine et l'apport d'une quantité normale d'oxygène au nouveau-né dès que possible ne sont pas suffisants pour que les cellules recommencent à métaboliser de l'oxygène. De nombreuses cellules continuent donc de mourir dans les heures qui suivent le trauma.

Si on abaisse la température du nouveau-né, cela donne un peu plus de temps aux cellules pour reprendre le processus métabolique normal. Même si l’on ne comprend toujours pas bien le processus, cela ressemble au principe du froid dans le réfrigérateur qui permet de ralentir la dégradation des aliments périssables.

Le moment choisi pour entamer ce processus de refroidissement et la durée dépendent de la gravité de l’asphyxie. Certains bébés subissent un refroidissement pendant 72 heures. Le refroidissement n’a pas de conséquences négatives connues, que ce soit à court terme ou à long terme. La plupart des bébés qui souffrent d’asphyxie et qui ont subi un refroidissement évitent des invalidités à long terme.

Soutien

Le soutien se compose de stratégies pour améliorer la distribution de l’oxygène dans le corps. Habituellement, cela signifie de fournir de l’oxygène au bébé plutôt que de l’air, et ce, de façon artificielle dans bien des cas. De plus, on surveille la circulation sanguine et, lorsque cela est nécessaire, on l’améliore en administrant des liquides, du sang ou des médicaments supplémentaires pour soutenir la fonction cardiaque et la pression artérielle. Il faut assurer un équilibre : si la pression artérielle est trop élevée, il y a des risques de saignements dans le cerveau.

Crises

L’une des fonctions les plus importantes du cerveau est d’envoyer, d'interpréter et de recevoir des renseignements. À l’extérieur du corps, ces renseignements prennent la forme d'images, de sons, d'odeurs, etc. À l'intérieur du cerveau, ces renseignements prennent la forme de signaux électriques envoyés par des cellules spécialisées nommées « neurones ». Habituellement, ces signaux suivent un ordre particulier, par exemple : le corps détecte une surface chaude, le cerveau interprète le signal et envoie un autre signal au corps pour lui dire de s'éloigner de la surface. Pendant une crise, le cerveau envoie une grande quantité de signaux contradictoires en même temps.

L'asphyxie, une faible glycémie, la méningite, des saignements dans le cerveau, un accident vasculaire cérébral, une malformation congénitale dans le cerveau ou toute autre blessure au cerveau peut provoquer des crises. Les nouveau-nés qui ont des crises subiront habituellement une imagerie cérébrale, comme une imagerie par résonance magnétique ou un tomodensitogramme, afin de voir s'il y a des blessures au cerveau. Il n'est pas toujours possible de déterminer la cause des crises du bébé.

Comment traiter les crises

Le traitement choisi pour soigner les crises dépend de leur gravité et de leur récurrence. De nombreux nouveau-nés connaissent une ou deux crises et n’en font plus par la suite. Si le problème persiste, il y a plusieurs options de traitement pour contrôler les crises.

Les crises consomment beaucoup d'énergie chez les nouveau-nés. Si un nouveau-né affiche une faible glycémie, on pourrait lui administrer du glucose. On pourrait également lui donner de l'oxygène.

Les principaux médicaments administrés pour soigner les crises font partie d’une catégorie de médicaments nommée « anticonvulsants », que l’on nomme également « médicaments antiépileptiques ». Cela comprend le phénobarbital, la phénytoïne et le lorazépam.

Lorsqu'on administre des anticonvulsants, on surveille étroitement le niveau d’éveil du bébé. Généralement, on commence par administrer le phénobarbital pendant une crise. Si le nouveau-né n'y réagit pas, on essaiera la phénytoïne. Le lorazépam est un agent qui agit relativement rapidement et que l'on administre si la crise interfère avec les fonctions vitales du corps et qu’il faut donc y mettre fin rapidement.

On surveillera le nouveau-né afin de s'assurer que les médicaments fonctionnent et afin de déterminer la dose qui permet de faire cesser les crises. La décision de cesser le traitement est difficile à prendre et le médecin doit se fier à son jugement. Il doit tenter de déterminer s’il y a de bonnes chances que les crises ne se produiront plus si l’on cesse les médicaments. Généralement, on cesse d'administrer des anticonvulstants au nouveau-né avant qu’il quitte l’UNSI. 

Toute infection ou déséquilibre métabolique sera également traité car cela peut provoquer des crises ou les aggraver.

Hémorragie intraventriculaire

Une hémorragie intraventriculaire se caractérise par des saignements dans les ventricules du cerveau. Cette affection touche principalement les nouveau-nés prématurés. Une hémorragie intraventriculaire est généralement provoquée par une blessure physique, qui survient normalement durant le travail, ou par un changement de la pression artérielle que ne peuvent tolérer les vaisseaux sanguins dans le cerveau du bébé. Cela ne signifie pas nécessairement qu'il y a une blessure au cerveau; cela peut tout simplement signifier que le nouveau-né a vécu une transition difficile au moment de la naissance.

Hémorragie intraventriculaire
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Le nouveau-né qui souffre d'une hémorragie intraventriculaire sera manipulé avec soin. De plus, on considérera de le surveiller étroitement et de manipuler la pression artérielle. Cependant, si une pression artérielle élevée a provoqué une hémorragie intraventriculaire ou l’a aggravé, on ne peut tout simplement baisser la pression artérielle car cela pourrait provoquer une asphyxie. Dans la plupart des cas d'hémorragie intraventriculaire, les saignements cessent graduellement et les vaisseaux sanguins guérissent par eux-mêmes.

Il est souvent difficile de déterminer si le bébé prématuré a subi des dommages cérébraux. De nombreux nouveau-né atteints d'une hémorragie intraventriculaire ne présentent aucun signe de dommage cérébral lorsqu'ils grandissent alors que d'autres nouveau-nés qui ont souffert de saignements relativement mineurs subissent des blessures cérébrales importantes. Malheureusement, souvent, la seule façon de savoir si le bébé a souffert de dommages cérébraux est de surveiller la situation au fur et à mesure que le bébé grandit. Habituellement, d'ici l'âge de deux ans, un pédiatre expérimenté ou un néonatalogiste peut déterminer s’il y a eu des dommages.

Comment soigner une hémorragie intraventriculaire

En cas d'hémorragie intraventriculaire plus grave, d'autres soins pourraient s'avérer nécessaires. Parfois, les saignements et la pression dans les ventricules peuvent interférer avec la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR). Cela peut provoquer une hydrocéphalie, ce qui se caractérise par une accumulation de LCR dans les ventricules du cerveau. Afin de traiter l'hydrocéphalie, on pourrait insérer chirurgicalement une dérivation, soit un mince tube qui permet de drainer le LCR du cerveau vers une autre région du corps, comme l'abdomen. Au cours de la chirurgie, il se peut qu'on draine le LCR afin d'alléger la pression dans les ventricules.

Lorsqu'il y a des saignements dans le cerveau ou entre le cerveau et le crâne, des dommages importants ainsi que des blessures cérébrales sont probables. Des analyses supplémentaires, comme une imagerie par résonance magnétique ou un tomodensitogramme, peuvent s'avérer nécessaires et il se peut que l'on doive recourir à des médecins ultraspécialisés dans ces cas, qui demeurent tout de même très rares.

Anomalies du tube neural

Le système nerveux central commence à se développer au cours de la cinquième semaine de la grossesse. À ce moment-là, les cellules qui forment la plaque neurale commencent à s’épaissir et cette dernière se replie sur elle-même pour créer le tube neural. L'une des extrémités du tube neural formera le cerveau et le reste du tube neural deviendra la moelle épinière. Au cours de la sixième semaine, les ouvertures dans le tube neural se refermeront. Si ces ouvertures ne se ferment pas adéquatement, des anomalies du tube neural peuvent se produire. Ces anomalies sont rares mais représentent la majorité des anomalies qui touchent le cerveau et la moelle épinière.

Anomalies du tube neural qui touchent le cerveau

Un encéphalocèle se produit lorsque des portions du cerveau saillissent à partir d'ouvertures dans le crâne. Un sac entoure les portions du cerveau qui saillissent. Habituellement, un encéphalocèle est une anomalie dramatique qui est associée à des problèmes neurologiques ainsi qu’à des anomalies du cerveau, du crâne, du visage et à d'autres problèmes. Voici certains exemples de ces anomalies :

  • Une tête anormalement petite, soit une microcéphalie
  • La paralysie des bras et des jambes
  • Des mouvements non coordonnés
  • Une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau, soit l’hydrocéphalie
  • Des retards sur le plan de développement
  • La débilité mentale, bien que certains enfants atteints d'encéphalocèle affichent une intelligence normale
  • Crises
  • Problèmes de vision

On traite habituellement l'encéphalocèle au moyen d'une chirurgie visant à replacer les tissus dans le crâne et à corriger les anomalies faciales. On peut traiter l'hydrocéphalie à l'aide d'une dérivation, un tube mince qui permet de drainer le liquide céphalo-rachidien supplémentaire du cerveau vers la cavité abdominale.

L’anencéphalie se caractérise par l'absence de la plus grande partie du cerveau, du crâne et du cuir chevelu. Un bébé qui souffre d’anencéphalie est habituellement aveugle, sourd, inconscient et incapable de ressentir de la douleur. Il pourrait tout de même respirer et réagir au son et au toucher. Le pronostic pour les bébés atteints d’anencéphalie est très faible. Si le bébé est vivant à la naissance, il mourra habituellement dans les heures ou les jours qui suivent.

L’hydranencéphalie se caractérise par l'absence des hémisphères cérébraux, lesquels ont été remplacés par des sacs de liquide céphalo-rachidien. Un nouveau-né atteint d’hydranencéphalie pourrait sembler normal à la naissance et afficher des réflexes spontanés. Il pourrait bouger ses jambes et ses bras normalement. La taille de sa tête pourrait sembler normale. Cependant, après quelques semaines, le bébé devient plus irritable et ses muscles commencent à se contracter de plus en plus. Il pourrait également avoir des crises et souffrir d’hydrocéphalie, caractérisée par une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau. Il pourrait être sourd, aveugle, paralysé et avoir des problèmes intellectuels. Certains bébés atteints d’hydranencéphalie ont également des problèmes respiratoires. La plupart des enfants atteints d'hydranencéphalie meurent avant l’âge d’un an. Certains peuvent survivre pendant quelques années.

Chez les bébés atteints de la malformation d'Arnold-Chiari, une partie du cerveau déborde dans le canal rachidien. La malformation d’Arnold-Chiari peut avoir comme symptômes des maux de tête, des vomissements, de la difficulté à avaler et de l’enrouement. Un autre symptôme est l’hydrocéphalie, que l'on peut corriger à l'aide d'une dérivation pour drainer le liquide céphalo-rachidien du cerveau. Certains bébés qui souffrent de ce problème affichent une malformation de la moelle épinière que l’on nomme « myéloméningocèle », plus couramment connu sous le nom de « spina bifida ».

Anomalies du tube neural qui touchent la moelle épinière

Le spina bifida est l'anomalie congénitale avec effet invalidant permanent la plus courante. La spina bifida provoque des anomalies de la moelle épinière en raison d’une mauvaise fermeture du tube neural au début de la grossesse. Cette anomalie touche chaque personne différemment et varie selon sa gravité. Les personnes atteintes de spina bifida pourraient afficher certains des symptômes suivants :

  • Faiblesse dans les jambes ou paralysie des jambes
  • Hydrocéphalie : une accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau qui provoque une enflure du cerveau
  • Difficulté à contrôler les selles
  • Difficultés d'apprentissage

Il existe différents types de spina bifida. La spina bifida occulta, une affection légère, se caractérise par une moelle épinière normale sans ouverture vers le dos. On pourrait dénoter un léger écart dans certains des petits os de la colonne vertébrale. Il est possible qu'on ne relève aucun problème de motricité ou problème sensoriel à la naissance mais que l’on dénote une détérioration neurologique subtile plus tard dans l'enfance ou lorsque l’enfant se transforme en adulte.

Cependant, la spina bifida cystica est une malformation grave où la membrane protectrice de la moelle épinière déborde des ouvertures de la colonne vertébrale, ce qui cause la saillie d’un sac rempli de liquide céphalo-rachidien dans le dos. Dans de rares cas, les nerfs rachidiens peuvent également saillir dans le sac à l'extérieur du dos. Cela peut provoquer des dommages nerveux ainsi que des invalidités graves mais, normalement, cela ne provoque pas la débilité mentale.

Si le bébé est atteint d’une spina bifida où la moelle épinière sort dans le dos, on fermera l’ouverture rachidienne au moyen d'une chirurgie, habituellement dans les 24 heures qui suivent la naissance afin de réduire au minimum les risques d'infection et de préserver la fonction existante de la moelle épinière.

De nombreuses personnes atteintes de spina bifida nécessitent des appareils fonctionnels comme des chaises roulantes, des béquilles ou des appareils orthopédiques pour se déplacer. Elles peuvent également nécessiter des chirurgies supplémentaires, des médicaments et de la physiothérapie. D'autres thérapies et soins médicaux continus peuvent s'avérer nécessaires pour prévenir et contrôler les complications qui peuvent survenir tout au long de la vie d'une personne atteinte de spina bifida.

Prévention, dépistage et diagnostic des anomalies du tube neural

La mère peut réduire les risques d'anomalies du tube neural en prenant de l'acide folique avant de tomber enceinte ou durant le premier trimestre de la grossesse.

Andrew James, MBChB, MBI, FRACP, FRCPC

 







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