Troubles de l’appareil génital

Certains bébés naissent avec des malformations du tractus génital, que l’on appelle communément déficiences de naissance ou anomalies congénitales. Elles résultent d’un événement anormal qui s’est produit pendant le développement du tractus génital du bébé en gestation. Il est important de savoir que ces anomalies sont rares et qu’il est parfois possible de les corriger par voie de chirurgie.

Anomalies du tractus génital chez les garçons

Cryptorchidisme

En temps normal, les testicules du bébé descendent dans le scrotum à un moment donné avant la naissance. Mais parfois, un testicule ou les deux restent dans la cavité pelvienne et ne descendent pas. C’est ce qu’on qualifie de cryptorchidisme. Le cas échéant, le testicule est incapable de produire du sperme, car les spermatozoïdes ne survivent que dans le scrotum, où il fait suffisamment frais. Le cryptorchidisme est fréquent chez les nouveaux-nés; mais les testicules finissent par se loger dans le scrotum peu de mois après la naissance. Si les testicules ne sont toujours pas descendus au deuxième anniversaire de l’enfant, une chirurgie peut-être requise. Pour traiter certains bébés garçons, on prescrit l’administration d’une hormone appelée hCG.

Testicules non descendus (cryptorchidisme)
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Normalement, les testicules se développent dans l'abdomen et migrent vers le scrotum avant la naissance. Parfois, un testicule reste dans l'abdomen ou en haut du scrotum.
Hypospadias

Chez les garçons atteints d’hypospadias, des fentes anormales se forment dans l’urètre, le long de la face inférieure du pénis. Ce trouble commun et relativement bénin oblige les garçons à s’asseoir pour uriner. Mais il faut savoir que l’hypospadias provoque parfois une cambrure du pénis, compliquant les rapports sexuels le moment venu. L’hypospadias se corrige par voie de chirurgie dans les deux années qui suivent la naissance de l’enfant.

Hypospadias
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Habituellement, l'ouverture de l'urètre, ou le méat, se trouve à l'extrémité du pénis. Chez les enfants qui sont atteints d'hypospadias, l'ouverture de l'urètre peut se situer à divers endroits sur la face antérieure du pénis. Il est possible que le prépuce ne recouvre pas complètement la tête du pénis. L'emplacement de l'ouverture de l'urètre peut varier; elle peut se situer juste en dessous de l'emplacement habituel mais peut également se trouver en dessous du scrotum.
Hernie inguinale congénitale

Normalement, l’ouverture séparant la cavité abdominale de la bourse scrotale se referme après la naissance. Lorsque ce canal reste ouvert, la boucle intestinale descend parfois dans le scrotum, formant une hernie inguinale congénitale. On attribue à cette malformation la majorité des chirurgies pratiquées sur les enfants en bas âge et les enfants.

Micropénis

On parle de micropénis quand le pénis est très petit et ce trouble est généralement dû à des problèmes hormonaux. À l’âge adulte, la maladie peut entraver a fécondité. Rien ne peut corriger un micropénis, mais on prescrit parfois des hormones pour stimuler la croissance du pénis.

Épispadias

Chez les garçons, l’ouverture de l’urètre se trouve normalement au sommet du pénis. Toutefois, chez les garçons atteints d’épispadias, l’ouverture se trouve près du sommet ou sur le côté du pénis. L’épispadias est une condition médicale très rare. Elle est habituellement associée à une autre condition médicale appelée exstrophie de la vessie, c.-à-d. lorsque la vessie et ses structures connexes ne sont pas recouvertes par la paroi abdominale basse.

Anomalies du tractus génital chez les filles

Malformations ou duplications du système müllérien

Le système müllérien comprend les trompes de Fallope (les conduits qui vont des ovaires à l’utérus), l’utérus et le haut du vagin. Il peut arriver que ces structures présentent des malformations pouvant obstruer le système müllérien.

Il est également possible que des duplications se produisent dans le système müllérien, comme dans le cas d’une duplication de l’utérus. Cette malformation se produit lorsque certains conduits ne fusionnent pas convenablement pendant le développement du tractus génital du bébé en gestation. Dans les cas les moins sévères, seule une petite échancrure apparaît au sommet de l’utérus. Dans les cas les plus sévères, il y a deux utérus distincts, chacun doté de son propre col utérin. Il peut arriver que l’un des utérus soit plus grand que l’autre. C’est à la puberté que cette anomalie pose problème, quand le sang des menstruations s’accumule dans l’utérus anomal.

On peut recourir à la chirurgie pour corriger ces malformations ou duplications du système müllérien. Toutefois, lorsque les malformations n’affectent que les organes sexuels, la chirurgie est souvent repoussée jusqu’à la puberté.

Problèmes liés à la différenciation sexuelle

Syndrome de l’insensibilité totale aux androgènes

Ce trouble se manifeste lorsqu’un bébé a une structure chromosomique de garçon mais l’apparence externe d’une fille. La raison en est que le bébé ne possède aucun récepteur pour les hormones masculines; donc, aucune structure hormono-dépendante masculine ne se développe. Le vagin est court et il n’y pas d’utérus. Le bébé possède des testicules qui ne produisent pas de sperme. La plupart du temps, ce trouble congénital n’est diagnostiqué qu’à la puberté. Le syndrome de féminisation testiculaire est causé par une anomalie hormonale mineure.

Syndrome de Klinefelter

Les bébés atteints du syndrome de Klinefelter ont un ou deux chromosomes sexuels supplémentaires. Ces bébés sont toujours de sexe masculin et au lieu d’avoir une paire chromosomique XY, leurs chromosomes sexuels sont XXY ou XXXY. D’ordinaire, ce n’est qu’à la puberté que le syndrome de Klinefelter est diagnostiqué. Ce trouble cause la stérilité, une contraction des testicules et le développement de seins.

Syndrome de Turner

Ces bébés sont toujours des filles auxquelles il manque le chromosome X. Cette affection se manifeste par une absence d’ovaires, une petite taille, un cou palmé, des difformités du squelette et une large poitrine avec des mamelons largement éloignés l’un de l’autre.

Intersexualité

Cette malformation est extrêmement rare. On parle d’intersexualité lorsque le bébé possède les caractéristiques sexuelles des deux sexes. Certains bébés affectés ont à la fois des ovaires et des testicules. D’ordinaire, ils possèdent un utérus. En règle générale, leurs organes génitaux externes sont féminins, mais leur clitoris peut s’étendre jusqu’à ressembler à un pénis. De nouveau, le traitement doit être scrupuleusement déterminé et il peut arriver que les parents décident de retarder la décision relative au sexe de l’enfant.

Nicolette Caccia, MEd, MD, FRCSC

Rory Windrim, MB, MSc, FRCSC

Andrew James, MBChB, MBI, FRACP, FRCPC

9/10/2009





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