Atrésie pulmonaire

Chez les personnes atteintes de ce trouble, la valvule pulmonaire, entre le ventricule doit et l'artère pulmonaire, n'est pas formée complètement. « L’atrésie » fait référence à une structure cardiaque manquante. La valvule ne peut s’ouvrir adéquatement, ce qui signifie que le sang ne peut passer du ventricule droit aux poumons. Si le resserrement se fait à la valvule, on l'appelle atrésie valvulaire pulmonaire.

Souvent, cette anomalie se manifeste avec d’autres anomalies cardiaques, notamment la communication interventriculaire.

L’atrésie pulmonaire se voit chez environ 1 bébé sur 14 000, et il s’agit du dixième type de maladie cardiaque la plus commune chez les nouveaux-nés.

Atrésie pulmonaire
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Dans ce cas, la valvule pulmonaire située entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire, ainsi que l'artère pulmonaire principale, n'existent pas ou ne sont que partiellement formées. Du sang ne peut alors habituellement pas circuler du ventricule droit vers les poumons et atteint plutôt les poumons en passant par une persistance du canal artériel.
Quels sont les symptômes d’une atrésie pulmonaire?

Les principaux symptômes sont un souffle, une cyanose, une respiration rapide ou difficile, de l'irritabilité, une faible énergie, et une peau moite et froide. L'intensité des symptômes dépend de la gravité de l'anomalie et de la présence d'autres anomalies.

Le médecin peut demander l'un ou l'autre des tests qui suivent : radiographies pulmonaires, électrocardiogramme, échocardiogramme, cathétérisme cardiaque et imagerie cardiaque par résonance magnétique.

De quelle façon l'atrésie pulmonaire est-elle traitée?

Le traitement peut comprendre de donner de l’oxygène à votre enfant à l'unité des soins intensifs pour les aider à respirer, et peut-être des médicaments pour aider à faciliter le travail du cœur. Un autre médicament, appelé prostaglandine, donné par intraveineuse, peut aider à maintenir le canal artériel ouvert. Cette ouverture permet au sang de circuler vers les poumons.

Un cathétérisme cardiaque peut parfois être effectué pour aider à corriger un problème. L'intervention peut comprendre une septosomie à ballonnet de l’oreillette pour améliorer le mélange de sang riche en oxygène et de sang pauvre en oxygène entre les oreillettes.

La chirurgie est une autre option. Cela se fait habituellement en deux étapes, en commençant par une dérivation cavopulmonaire bidirectionnelle, suivi d’une intervention bidirectionnelle de Glenn et du retrait de la dérivation cavopulmonaire bidirectionnelle, puis, quand l’enfant est un peu plus vieux, de l’opération de Fontan.

Quelles sont les perspectives à long terme pour les enfants atteints d’une atrésie pulmonaire?

La réparation chirurgicale de ce trouble donne de bons résultats, quoique cela dépend si la chirurgie est correctrice ou palliative. Une réparation complète permet à la plupart des enfants de mener une vie pleine et normale.

Fraser Golding, MD, FRCPC

12/4/2009