Atrésie tricuspide

Avec cette maladie grave, mais rare, la valvule tricuspide ne s'est pas développée, alors le sang ne peut circuler de l'oreillette droite au ventricule gauche. Le ventricule droit ne se forme pas non plus complètement, et il est trop petit. En raison de l’anomalie, le sang passe par un trou dans le septum auriculaire de l’oreillette droite à la gauche, et se mélange au sang qui revient des poumons.

L’atrésie tricuspide est rare; elle ne représente que 3 % des anomalies cardiaques. Dans environ 20 % des cas, elle est associée à d’autres anomalies cardiaques.

Atrésie tricuspidienne
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Dans cette situation, aucun sang ne circule de l'oreillette droite vers le ventricule droit, car la valvule tricuspide ne s'est pas développée. Il y a habituellement une communication interauriculaire et une communication interventriculaire, et la communication interventriculaire permet au sang d'atteindre l'artère pulmonaire et les poumons.
Quels sont les symptômes de l’atrésie tricuspide?

Les enfants atteints d’une atrésie tricuspide sont habituellement cyanotiques à la naissance ou peu après, et ils ont une insuffisance cardiaque congestive.

Le diagnostic sera effectué à l’aide d’une radiographie pulmonaire, d’un électrocardiogramme ou d’un échocardiogramme.

De quelle façon l’atrésie tricuspide est-elle traitée?

La chirurgie est habituellement nécessaire au début de la vie. On fait une dérivation entre l’aorte et l’artère pulmonaire pour fournir une circulation du sang aux poumons. Des mois plus tard, une opération de Glenn est effectuée pour relier la veine cave supérieure aux artères pulmonaires pour fournir une meilleure circulation du sang aux poumons, et l’on enlève la dérivation. Quand l’enfant est âgé de deux ou trois ans, on effectue une opération de Fontan.

Quelles sont les perspectives à long terme pour les enfants atteints d’une atrésie tricuspide?

Pour les enfants atteints de ce trouble, les résultats sont assez bons tout au long de la réparation par étapes, avec un taux de survie de 75 % à 95 %. Dans certains cas, des arythmies peuvent se développer plus tard dans la vie, tout comme des troubles pulmonaires.

Fraser Golding, MD, FRCPC

12/4/2009