Rasmussen syndromeRRasmussen syndromeRasmussen syndromeEnglishNeurologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BrainNervous systemConditions and diseasesCaregivers Adult (19+) EducatorsNA2010-02-04T05:00:00ZElizabeth J. Donner, MD, FRCPC10.000000000000048.0000000000000994.000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Find out the causes and symptoms of Rasmussen syndrome and how this form of epilepsy is treated.</p><p>Rasmussen syndrome causes partial seizures, mental deterioration and loss of movement skills and speech. It is a rare condition with severe and disabling effects. </p><h2>Key points</h2> <ul><li>Rasmussen syndrome is a rare form of brain inflammation that usually appears between the age of six and 10.</li> <li>In most cases, seizures start in the same part of the brain each time. They start as partial motor, partial sensory or tonic-clonic seizures and develop into a form of partial status epilepticus, with repeated partial motor seizures.</li> <li>Over time, the affected side of the brain starts to shrink, causing gradual loss of movement skills on one side of the body and loss of mental abilities and speech.</li> <li>In most cases, seizures can only be controlled by removing the affected part of the brain. This may still leave the child with motor and cognitive problems. </li></ul>
Syndrome de RasmussenSSyndrome de RasmussenRasmussen syndromeFrenchNeurologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BrainNervous systemConditions and diseasesCaregivers Adult (19+) EducatorsNA2010-02-04T05:00:00ZElizabeth J. Donner, MD, FRCPC10.000000000000048.00000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Découvrez les causes et les symptômes du syndrome de Rasmussen et la façon de traiter cette forme d’épilepsie.</p><p>Le syndrome de Rasmussen cause des crises partielles, une détérioration mentale et une perte des habiletés motrices et de l’élocution. Il s’agit d’une maladie rare qui comporte des effets graves et invalidants.<br></p><h2>À retenir</h2><ul><li>Le syndrome de Rasmussen est une forme rare d’inflammation du cerveau qui apparaît habituellement entre l’âge de 6 et 10 ans.</li><li>Dans la plupart des cas, les crises commencent toujours dans la même partie du cerveau. Elles commencent sous forme de crise motrice partielle, sensorielle partielle ou tonico-clonique, puis elles se transforment en un état de mal épileptique partiel accompagné de crises motrices partielles répétitives.</li><li>Au fil du temps, le côté du cerveau touché commence à s’atrophier, entraînant la perte progressive des habiletés motrices sur un côté du corps et la diminution des aptitudes mentales et de l’élocution.</li><li>Dans la plupart des cas, les crises ne peuvent être contrôlées que par l’ablation de la partie touchée du cerveau. Malgré cette intervention, l’enfant peut garder des problèmes moteurs et cognitifs.<br></li></ul>

 

 

Syndrome de Rasmussen2075.00000000000Syndrome de RasmussenRasmussen syndromeSFrenchNeurologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BrainNervous systemConditions and diseasesCaregivers Adult (19+) EducatorsNA2010-02-04T05:00:00ZElizabeth J. Donner, MD, FRCPC10.000000000000048.00000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Découvrez les causes et les symptômes du syndrome de Rasmussen et la façon de traiter cette forme d’épilepsie.</p><p>Le syndrome de Rasmussen cause des crises partielles, une détérioration mentale et une perte des habiletés motrices et de l’élocution. Il s’agit d’une maladie rare qui comporte des effets graves et invalidants.<br></p><h2>À retenir</h2><ul><li>Le syndrome de Rasmussen est une forme rare d’inflammation du cerveau qui apparaît habituellement entre l’âge de 6 et 10 ans.</li><li>Dans la plupart des cas, les crises commencent toujours dans la même partie du cerveau. Elles commencent sous forme de crise motrice partielle, sensorielle partielle ou tonico-clonique, puis elles se transforment en un état de mal épileptique partiel accompagné de crises motrices partielles répétitives.</li><li>Au fil du temps, le côté du cerveau touché commence à s’atrophier, entraînant la perte progressive des habiletés motrices sur un côté du corps et la diminution des aptitudes mentales et de l’élocution.</li><li>Dans la plupart des cas, les crises ne peuvent être contrôlées que par l’ablation de la partie touchée du cerveau. Malgré cette intervention, l’enfant peut garder des problèmes moteurs et cognitifs.<br></li></ul><h2>Quels autres noms donne-t-on au syndrome de Rasmussen?</h2> <p>Voici d’autres termes utilisés pour nommer le syndrome de Rasmussen :</p> <ul> <li>encéphalite focale chronique de Rasmussen; </li> <li>épilepsie partielle continue chronique progressive de l’enfant;</li> <li>encéphalite de Rasmussen;</li> <li>épilepsie partielle continue de type 1. </li> </ul> <h2>Quelles sont les causes du syndrome de Rasmussen?</h2> <p>Le syndrome de Rasmussen est un type d’encéphalite chronique (inflammation du cerveau). Il touche habituellement un seul hémisphère du cerveau. Ce syndrome est progressif, ce qui signifie qu’il s’aggrave avec le temps. </p> <p>Les causes précises de l’encéphalite ne sont pas claires. Elle pourrait commencer lorsque le cerveau est atteint d’un virus, comme le cytomégalovirus (CMV) ou le virus de l’herpès. Cependant, dans ne nombreux cas, rien n’indique qu’il y a une infection virale et il est possible qu’il y ait plusieurs déclencheurs différents. Une réaction auto-immune, dans le cadre de laquelle le système immunitaire du corps attaque les cellules nerveuses et cause la propagation de l’inflammation, est soupçonnée. </p> <p>La maladie n’a aucun modèle saisonnier et ne semble pas se former en grappes à des endroits ou être héréditaire. Elle n’est pas infectieuse; vous ne pouvez pas l’attraper d’une autre personne. </p> <h2>Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Rasmussen?</h2> <p>Le syndrome de Rasmussen commence habituellement lorsque l’enfant est âgé entre 1 et 15 ans, et souvent lorsque l’enfant est âgé entre 5 et 10 ans. Quelques cas ont été observés chez des adolescents plus âgés et de jeunes adultes.</p> <p>La première crise de l’enfant est habituellement une crise motrice partielle, sensorielle partielle ou tonico-clonique. Dans environ 20 % des cas chez les enfants atteint de ce syndrome, la première crise se transforme en état de mal épileptique. Les crises sont fréquentes et peuvent être prolongées, et elles ne répondent pas aux médicaments antiépileptiques. </p> <p>Dans la plupart des cas, l’enfant sera atteint d’épilepsie partielle continue. Il s’agit d’une forme d’état de mal épileptique partiel. L’enfant a des crises motrices répétées. Les crises se produisent dans la même région du cerveau et sont semblables à chaque fois. </p> <p>L’enfant perd lentement ses capacités de mouvement du même côté du corps que les crises partielles. Il commence à développer une hémiparésie (faiblesse ou paralysie partielle sur le côté touché du corps), habituellement au cours de la première année des crises, bien que cela puisse se produire jusqu’à 10 ans plus tard chez les enfants plus âgés et les adultes. L’enfant pourrait également développer des problèmes de vision sur le côté touché. Jusqu’à 85 pour cent des enfants commencent à perdre leurs capacités mentales, l’intelligence et la parole. Sur les images étudiées, le côté touché du cerveau s’atrophie (rétrécit). L’EEG de l’enfant devient très anormal. </p> <p>Après une période de deux à dix ans, la détérioration neurologique de l’enfant cesse et l’enfant à moins de crise. </p> <p>Dans le cadre d’une étude, les chercheurs ont constaté que de jeunes enfants (âgés de 6 ans ou moins) ont développé une forme plus grave du syndrome de Rasmussen plus rapidement. Les enfants plus âgés et les adultes développaient l’hémiparésie et l’atrophie cérébrale plus lentement. Toutefois, il s’agit d’une très petite étude et les résultats ne sont pas nécessairement vrais pour toutes les personnes atteintes de ce syndrome. </p> <h2>Combien d’enfants sont atteints du syndrome de Rasmussen?</h2> <p>Le syndrome de Rasmussen est rare. Il est responsable de 1 pour cent ou moins de tous les cas d’épilepsie.</p> <h2>Comment savoir qu’un enfant est atteint du syndrome de Rasmussen?</h2> <p>Le syndrome de Rasmussen est difficile à diagnostiquer pendant les premières phases. Une fois que l’enfant développe l’épilepsie partielle continue, l’hémiparésie et une déficience mentale, le diagnostic est plus facile à établir. Les études du cerveau par IRM qui montrent l’atrophie d’un hémisphère peut aider au diagnostic. Elles aident également à éliminer d’autres causes possibles de ces symptômes, comme une tumeur ou un problème structurel au cerveau. Une biopsie cérébrale peut également être nécessaire pour établir le diagnostic. </p> <h2>Comment le syndrome de Rasmussen est-il traité?</h2> <p>Habituellement, les médicaments antiépileptiques ne sont pas efficaces contre le syndrome de Rasmussen. </p> <p>Le traitement de cette condition rare au moyen d’une chirurgie doit être adapté pour chaque enfant. Présentement, le traitement le plus efficace est la chirurgie pour retirer l’ensemble ou une partie de l’hémisphère touché du cerveau (<a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/Article?contentid=2097&language=French">hémisphérectomie</a>). Il n’existe aucune étude contrôlée relativement à cette intervention, mais dans la plupart des cas, elle aide à réduire le nombre de crise et peut prévenir ou même renverser la détérioration mentale. La chirurgie n’est habituellement pas prise en considération avant d’atteindre les phases plus avancées de la maladie, lorsque l’enfant a perdu une grande partie de ses capacités de mouvement sur le côté touché de son corps. </p> <p>L’hémisphérectomie est une intervention chirurgicale importante qui, habituellement, entraîne une faiblesse sur un d’un côté du corps. Puisque le cerveau de l’enfant est toujours en développement, l’autre hémisphère pourrait être en mesure de s’occuper d’un grand nombre de tâches qui étaient normalement exécutées par l’hémisphère touché. Avant et après la chirurgie, l’enfant sera évalué en profondeur par des ergothérapeutes et des physiothérapeutes afin de déterminer les effets de la maladie sur le corps. </p> <p>Certains traitements médicaux pourraient également être tentés, bien que dans la plupart des cas, ils ne font que supprimer les crises pendant une brève période et les études qui appuient leur utilisation sont peu nombreuses. Voici certains de ces traitements : </p> <ul> <li>un traitement visant à supprimer le système immunitaire; </li> <li>la plasmaphérèse, au cours de laquelle le plasma sanguin de l’enfant est retiré et remplacé par le plasma d’un donneur. Cette technique peut diminuer les crises de façon considérable, au moins pendant une courte période, mais elle peut être difficile à exécuter chez les enfants;</li> <li>de fortes doses de stéroïdes aux premières phases de la maladie;</li> <li>un <a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=2099&language=French">régime cétogène</a>;</li> <li>une <a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=157&language=French">immunoglobuline intraveineuse</a> qui vise à renforcer le système immunitaire de l’enfant;</li> <li>des médicaments antiviraux.<br></li> </ul> <h2>Quelles sont les perspectives pour un enfant atteint du syndrome de Rasmussen? </h2> <p>Le syndrome de Rasmussen est un trouble progressif qui entraîne une faiblesse ou une paralysie d’un côté du corps, ainsi qu’une déficience cognitive. Le traitement peut aider à arrêter la progression de la maladie. </p> <p>Chez certains enfants, la chirurgie réduit le nombre de crises. Toutefois, la plupart des personnes atteintes de ce syndrome ont, au moins, certains problèmes moteurs et cognitifs. </p>Syndrome de Rasmussen

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