Что такое гипопитуитаризм?
Гормоны — это химические вещества, вырабатываемые в организме. Они действуют как посредники, проникающие в другие части организма и влияющие на работу органов. Гипопитуитаризм — это состояние, при котором гипофиз не вырабатывает один или несколько гипофизарных гормонов или вырабатывает недостаточное количество гормонов. «Гипо» означает меньше, чем обычно. Термин «пангипопитуитаризм» означает, что наблюдается дефицит нескольких или всех гормонов («пан» означает все).
Гипофиз — это железа размером с горошину, расположенная в центре черепа. Она является частью эндокринной системы организма, включающей все железы, которые вырабатывают и регулируют гормоны. Гипофиз управляет работой других желез. Гормоны, вырабатываемые гипофизом, влияют на многие другие части организма. Гипофиз выделяет различные гормоны в ответ на химические сообщения, которые он получает от части мозга, называемой гипоталамусом.
Гормонозависимые железы — это железы в организме, которые вырабатывают собственные гормоны в ответ на гормоны, получаемые из гипофиза. Некоторые из этих гормонозависимых желез включают:
- щитовидную железу;
- надпочечники;
- яичники у женщин и яички (или семенники) у мужчин.
Гормоны, выделяемые гормонозависимыми железами, переносятся с кровотоком в ткани и органы тела, которые их используют. Например, гормоны, вырабатываемые щитовидной железой, влияют на обмен веществ в организме, частоту сердечных сокращений, температуру и многое другое.
Передняя часть гипофиза вырабатывает несколько различных типов гормонов, необходимых для нормального функционирования организма. Гормоны, вырабатываемые передней долей гипофиза:
- тиреотропный гормон (ТТГ);
- пролактин (ПРЛ);
- адренокортикотропный гормон (АКТГ);
- лютеинизирующий гормон (ЛГ);
- фолликулостимулирующий гормон (ФСГ);
- гормон роста (ГР).
Задняя часть гипофиза вырабатывает гормоны, известные как антидиуретический гормон (АДГ) и окситоцин.
Что вызывает гипопитуитаризм?
Во многих случаях причина гипопитуитаризма неизвестна. Однако, как правило, он не передается по наследству. Гипопитуитаризм может быть:
- Врожденным (т. е. присутствующим при рождении), если гипофиз или гипоталамус не сформировались нормально до рождения (например, в случае септооптической дисплазии).
- Приобретенным, если во время родов или через некоторое время после рождения произошло повреждение гипофиза или гипоталамуса.
К приобретенному гипопитуитаризму может привести опухоль в области гипофиза, тяжелая черепно-мозговая травма или инфекция мозга (например, энцефалит). Другие причины включают хирургическое удаление гипофиза, некоторые виды химиотерапии или лучевую терапию той части мозга, где расположен гипофиз.
Что вы должны знать о гипопитуитаризме?
В данное время у вашего ребенка может отсутствовать один или несколько гипофизарных гормонов. В связи с этим вам и вашей семье важно знать обо ВСЕХ остальных гипофизарных гормонах, поскольку иногда у детей развивается гипопитуитаризм (дефицит большего количества гипофизарных гормонов с течением времени). Врачи и медсестры вашего ребенка будут обследовать ребенка, чтобы выявить признаки и симптомы дефицита дополнительных гормонов, при каждом посещении клиники. Однако мы также полагаемся на ваши наблюдения между визитами в клинику. Гипопитуитаризм почти всегда является длительным заболеванием, но его можно вылечить. Для этого проводится гормонозаместительная терапия, при которой ваш ребенок получает гормоны, которые обычно вырабатывают гормонозависимые железы, принимает в виде таблеток, инъекций или интраназального спрея. Мы рассмотрим каждый гормон по отдельности и его влияние на рост, развитие и поддержание здоровья.
Различные типы гормональной недостаточности
Гипопитуитаризм может включать в себя дефицит следующих гормонов:
- Дефицит гормона роста (ГР). ГР влияет на рост костей, мышц и других тканей организма.
- Дефицит гонадотропинов (ФСГ, ЛГ) . Гонадотропины запускают процесс полового развития (полового созревания).
- Дефицит тиреотропного гормона (ТТГ). ТТГ стимулирует выработку щитовидной железой тиреоидных гормонов, которые важны для роста, физического развития, развития мозга и нормального обмена веществ в организме.
- Дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ). Дефицит АКТГ приводит к недостатку кортизола — гормона, вырабатываемого надпочечниками. Кортизол поддерживает нормальный уровень сахара в крови и помогает организму справляться с физическим стрессом, таким как высокая температура или травмы.
- Дефицит антидиуретического гормона (АДГ). АДГ помогает организму удерживать воду, необходимую для нормального функционирования.
- Дефицит пролактина. Пролактин стимулирует выработку грудного молока после родов. Дефицит пролактина не обнаруживается и не диагностируется до тех пор, пока женщина не родит. В настоящее время не существует лечения дефицита пролактина.
Бесплодие и гипопитуитаризм
У большинства людей с гипопитуитаризмом недостаточное функционирование гипофиза не означает, что их половые железы (яичники или яички) не работают. За их состоянием будут тщательно наблюдать. Если человек с гипопитуитаризмом планирует завести детей, ему следует обратиться к врачу, чтобы проверить состояние яичников или яичек. Возможно, его направят к специалисту по репродуктивному здоровью.
Психосоциальное влияние гипопитуитаризма
Ухаживая за ребенком с хроническим заболеванием, вы можете столкнуться со многими трудностями. Некоторые проблемы, с которыми могут столкнуться семьи, включают:
- получение новых навыков и знаний для ухода за ребенком с гипопитуитаризмом;
- осознание диагноза;
- финансовые проблемы, особенно если препараты не покрываются частными страховыми планами;
- частые визиты в клинику, требующие пропуска работы или занятий в школе;
- своевременный прием нескольких препаратов;
- поиск дошкольного учреждения для ребенка с хроническим заболеванием;
- насмешки или издевательства, поскольку дети с гипопитуитаризмом могут несколько отставать от своих сверстников в росте и развитии (половом созревании);
- возможное бесплодие или необходимость использования вспомогательных репродуктивных технологий в будущем.
Родители/лица, осуществляющие уход, могут винить себя за проблемы со здоровьем своих детей. Важно помнить, что гипопитуитаризм — это заболевание, которое никак невозможно предотвратить. При правильном понимании гипопитуитаризма, подходящей гормональной терапии и регулярных посещениях врача ваш ребенок может рассчитывать на здоровую жизнь.
Вам и вашему ребенку также могут быть полезны следующие ресурсы:
- Жизнь с хроническим заболеванием: обзор
- Жизнь с хроническим заболеванием: как помочь ребенку следить за своим здоровьем
- Жизнь с хроническим заболеванием: помощь ребенку в выполнении повседневных дел
- Жизнь с хроническим заболеванием: как лицо, предоставляющее уход, должно заботиться о себе
Переход под наблюдение специалистов для взрослых
Ваши специалисты-эндокринологи будут помогать вам и вашему ребенку в лечении гипопитуитаризма до тех пор, пока ему не исполнится 18 лет. После этого ваш ребенок перейдет под наблюдение эндокринолога для взрослых. Эндокринолог для взрослых может порекомендовать пациентам с гипопитуитаризмом сдавать ежегодный анализ крови для контроля функции гипофиза. Ввиду сложности гипопитуитаризма очень важно поддерживать тесные и партнерские отношения с вашим эндокринологом для взрослых.
Более подробная информация представлена на образовательном веб-сайте по переходу под наблюдение специалистов для взрослых: https://www.aboutkidshealth.ca/transitionadultcare.