A anemia falciforme: Guia prático dos pais

Sickle cell disease: Overview [ Portuguese ]

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Uma visão global fácil de entender sobre a anemia falciforme destinada aos pais.

O que é a anemia falciforme (AF)?

A anemia falciforme (AF) é uma anomalia hereditária do sangue, embora não seja contagiosa. Apesar de a maioria das crianças que sofre deste tipo de anemia ter descendência africana, também poderão ser afectadas as crianças descendentes da região do Médio Oriente, do Mediterrâneo e da Ásia do sul.

Células falciformesGlóbulo vermelho com moléculas de hemoglobina normais e glóbulo vermelho falciforme com moléculas de hemoglobina anormais
Os glóbulos vermelhos transportam uma proteína chamada hemoglobina, a qual leva o oxigénio a todas as partes do corpo. Os indivíduos que sofrem da drepanocitose apresentam células falciformes, as quais não conseguem atravessar os vasos sanguíneos mais pequenos.

Sinais e sintomas da anemia falciforme

As duas principais características da AF são a anemia de longa data e as crises periódicas de vaso-oclusão:

  • A anemia é o resultado do aumento da deformação dos glóbulos vermelhos. Por vezes, a criança poderá apresentar um aspecto pálido e olhos amarelados.
  • As crises vaso-oclusivas, as quais são obstruções dos vasos sanguíneos em qualquer ponto do organismo, são provocadas pela deformação dos glóbulos vermelhos. Esta situação origina falta de oxigénio na zona afectada do organismo. Os sintomas dependem dos locais onde os vasos sanguíneos estão bloqueados, embora os sintomas mais frequentes sejam as dores nos ossos.
Vaso-oclusão na drepanocitoseCirculação sanguínea normal com glóbulos vermelhos saudáveis, e vaso-oclusão causada por glóbulos vermelhos falciformes
Os glóbulos vermelhos saudáveis são moles, arredondados e flexíveis. Os glóbulos vermelhos falciformes são pegajosos, endurecidos e podem obstruir a circulação sanguínea.

O sintoma mais frequente de uma crise vaso-oclusiva é a dor nos ossos. Qualquer osso pode ser afectado, quer seja nos braços, nas pernas, nas costas ou no crânio. Tais crises, vulgarmente conhecidas por crises de dores, são imprevisíveis. Antes das dores começarem, algumas crianças dão a conhecer aos adultos que não estão a sentir-se bem.

Os possíveis factores desencadeadores de uma crise de dores poderão englobar:

  • infecção
  • stress/fadiga
  • desidratação
  • exposição a temperaturas muito quentes ou frias

Algumas crises de dores acontecem sem motivo aparente.

Prevenção das crises de dores

Pode-se ajudar a prevenir as crises de dores procedendo do seguinte modo:

  • Dando à criança muitos líquidos a beber para que ela não sinta sede.
  • Vestir a criança com várias camadas de roupa antes dela sair de casa no Inverno.
  • Entregar à criança mais uma camisola e meias, no caso de ela se molhar na escola enquanto estiver no recreio ou noutra ocasião.
  • Reconhecer a febre como um sinal de infecção e levar imediatamente a criança ao médico.
  • Evitar a prática de exercício intenso, sem períodos de pausa, e ingerir bastantes líquidos, principalmente durante os dias quentes.

Todavia, a criança poderá ter crises de dores mesmo que se apliquem as medidas indicadas.

Como proceder se a criança com anemia falciforme sentir mal-estar

Temperatura

  1. Em primeiro lugar, sente ou deite a criança num local sossegado.
  2. Meça imediatamente a temperatura à criança.
  3. Se a temperatura exceder os 37,5°C na axila, ou 38°C na boca, leve a criança ao serviço de urgência que estiver situado mais próximo de casa.
  4. Se a temperatura for inferior a 37,5°C, analise as dores sentidas.
  5. Há algum sinal de problemas respiratórios? Se houver, leve a criança ao serviço de urgência. Se não houver, analise as dores sentidas.
  6. Nas crianças de menos idade, deve analisar-se a região abdominal. Se a criança apresentar uma dilatação no baço, leve-a ao serviço de urgência.

Analisar as dores

Escala numérica/visual análoga para avaliação da dor

Termómetro numerado de zero a dez, em que se lê “sem dor” no extremo inferior e “dor mais acentuada” no extremo superior
Pede-se às crianças para indicarem a intensidade da dor assinalando a escala.
  1. Peça à criança para lhe dizer qual a intensidade da dor sentida, numa escala de 0 a 10, em que 0 significa que não sente dores e 10 significa que tem “as piores dores jamais sentidas”. Pergunte onde ela sente a dor.
  2. Se a dor sentida for inferior a 7/10, dê-lhe medicamentos para as dores, conforme prescrição do médico.
  3. Se a dor estiver localizada em uma ou duas áreas, pode-se aplicar um saco quente. DEVEM-SE EVITAR OS SACOS DE GELO.

Crianças (dos 5 aos 8 anos de idade)

Pergunte à criança: “Como te sentes agora, se 0 significa sem dores e 10 significa a pior dor jamais sentida?”

Crianças mais velhas (a partir dos 8 anos de idade)

Pergunte à criança: “Como te sentes neste momento, se 0 significa sem dores e 10 significa a pior dor jamais sentida?”

Controlo da dor

Medicamentos

  1. _____ mg de morfina. Repita a dose em cada 4 horas.
  2. Antes de cada dose, meça a temperatura à criança. Se for superior a 37,5°C na axila, leve-a imediatamente ao serviço de urgência mais próximo.
  3. _____ mg de acetaminofeno. Repita a dose em cada 4 horas.
  4. _____ mg de ibuprofeno. Repita a dose em cada 6 horas.
  5. _____ ml de lactulose por dose.

Ao nível físico

  1. Dê muitos líquidos à criança, desde que não estejam frios.
  2. Massaje ligeiramente a área afectada.
  3. Aplique calor na área afectada.

Sugestões para utilização do calor

  • Utilize sacos quentes descartáveis. Siga as instruções no pacote.
  • Aqueça os cobertores na máquina de secar roupa.
  • Os banhos devem ser quentes.
  • A aplicação do calor deve ser feita a intervalos de 20 minutos.
  • Os bebés e as crianças de pouca idade não deverão ficar sem vigilância durante a aplicação de calor, procedimento que apenas deverá ser usado em crianças a partir dos três anos de idade.
  • Se a área afectada se tornar dorida, ou se a criança sentir algum incómodo, ou surgir alguma reacção cutânea local, retire imediatamente o saco quente.

Ao nível psicológico/comportamental

  • respiração profunda
  • exercícios de descontracção
  • distrações (filmes ou música)
  • imagens

Quando existe anemia falciforme, o baço não destrói tão bem o revestimento celular de alguma bactéria existente. Se a criança tiver menos de cinco anos de idade, deverá tomar antibióticos de prevenção. Além disso, também deve tomar vacinas complementares para evitar as infecções causadas pela bactéria pneumocócica e meningocócica.

A existência de febre numa criança com AF deve ser considerada uma emergência, requerendo tratamento imediato com antibióticos. A febre é um sinal de infecção. Fever is a sign of infection.

Em casa, deve haver um termómetro disponível para medir a temperatura da criança se ela se sentir adoentada. Uma temperatura superior a 37,5°C na axila, e superior a 38°C na boca, significa que ela deve ser observada de imediato no serviço de urgência.

O acetaminofeno e o ibuprofeno reduzem a febre, embora não tenham influência sobre a infecção que causa a febre. A sua utilização pode originar uma falsa noção de segurança ou significar que a febre não está a ser correctamente medida. Não dê à criança tais medicamentos para tratamento da febre.

Necessidade de ingestão de líquidos nas crianças com anemia falciforme

As crianças com AF libertam mais urina, em comparação com outras crianças, dado que os rins não conseguem concentrar a urina.

Paralelamente, quando uma criança produz mais urina do que o habitual, deve também aumentar a ingestão de líquidos. Isto é muito importante no caso da AF, visto que a desidratação pode provocar crises de dores. Quando uma criança com AF está desidratada, os glóbulos vermelhos também se desidratam e alteram o seu formato, causando o bloqueamento dos vasos sanguíneos e dores agudas. Certifique-se de que existe sempre fácil acesso à água.

Actividades fora do programa académico nas crianças com anemia falciforme

As crianças com AF devem ser incentivadas a participar plenamente em tais actividades o melhor que puderem e de acordo com o seu nível de tolerância. Em consequência do baixo nível de hemoglobina (anemia), a criança cansa-se mais depressa com a actividade física do que a maior parte das crianças. Incentive-a a integrar-se nas equipas da escola e a participar nas actividades praticadas no ginásio, desfrutando também de períodos de descanso com mais frequência e aumentando a hidratação.

É uma boa ideia conversar com o professor de educação física da criança sobre os incómodos de ordem física associados com a AF e sobre os sintomas que ela tenha tido anteriormente resultantes da prática de actividade física. Tente chegar a um entendimento com o professor de educação física em relação às expectativas para a criança. Tal como todas as crianças, as que sofrem de anemia falciforme precisam de fazer exercício e de ser incentivadas a participar até atingirem um nível de tolerância. Não restrinja toda a actividade física à criança.

Precauções especiais para a natação

A criança pode participar em aulas de natação. Todavia, o tempo na piscina deve limitar-se a 30 minutos. Depois de ter saído da água, a criança deve secar-se e vestir-se rapidamente com roupas bem secas. A criança não deve andar com o fato de banho frio e húmido, dado que a temperatura do organismo desce, podendo resultar em dores nos ossos.

Precauções especiais a ter durante as actividades de Verão

A criança pode expor-se a temperaturas muito quentes e participar em actividades desportivas durante o Verão, desde que tenha bastantes períodos de descanso e mais hidratação.

Precauções especiais durante as actividades de Inverno

Deverá permitir-se a participação da criança nas actividades de Inverno. Todavia, ela deve estar bem agasalhada com várias camadas de roupa adequada à temperatura do dia. Deverão estar bem cobertas as zonas do corpo que estão mais sujeitas a uma maior perda da temperatura corporal, como os dedos das mãos e dos pés, a cabeça e as orelhas. Deve evitar-se a participação da criança em tais actividades quando a temperatura for inferior a 5ºC negativos.

Desempenho académico das crianças com AF

O desempenho da maioria das crianças com AF é igual ao das outras crianças. Por conseguinte, as expectativas dos pais em relação à criança devem ser semelhantes às das outras crianças. Por vezes, a existência de uma doença crónica contribui para uma redução da auto-estima e da falta de confiança. É fundamental manter a criança incentivada.

Existem vários motivos para a existência de particularidades de ordem excepcional nas crianças com AF.

Falta de assiduidade escolar

A criança poderá faltar à escola pelos motivos seguintes:

  • consultas médicas marcadas
  • hospitalizações para tratamento das dores intensas nos ossos, as quais estejam associadas à AF
  • tratamento domiciliário das crises de dores nos ossos que sejam menos intensas e dolorosas

Isto significa que a criança poderá frequentar a escola durante menos tempo. Está comprovado que a assiduidade escolar está directamente relacionada com o desempenho académico. Os pais poderão conversar com o professor da criança sobre a preparação de um programa de apoio ao trabalho de casa, no qual é designado um colega mais velho que fica encarregado de recolher as folhas dos trabalhos e de avisar a criança sobre a importância dos prazos de entrega. Além disso, muitos professores têm sítios Web onde afixam os trabalhos de casa e as respectivas datas, quer para os pais quer para os alunos. Peça ao professor para possibilitar o trabalho de recuperação sempre que a criança faltar à escola. Mantenha sempre uma comunicação aberta com os professores.

Problemas neurológicos

Uma em cada cinco crianças com AF sofre dos chamados “ataques silenciosos”, os quais são pequenos ataques na parte frontal do cérebro e que podem passar despercebidos, a não ser que a criança faça uma tomografia por ressonância magnética. A parte frontal do cérebro é responsável pela função executiva, o que afecta a capacidade da criança para se concentrar, organizar, projectar e memorizar. À medida que a criança avança nos estudos, as suas dificuldades poderão aumentar.

Uma em cada dez crianças com AF sofre ataques patentes, cujas consequências são uma redução do desempenho académico e vários níveis de incapacidade física. Uma grande maioria desses ataques podem ser evitados mediante um programa de transfusão crónica e quando a AF é descoberta bastante cedo.

Quando a criança encontra obstáculos no trabalho da escola

Se a criança enfrentar obstáculos ao nível académico, deverão fazer-se exames neuropsicológicos e proceder-se à intervenção adequada de um plano de ensino individual, decisão que requer uma autorização dos pais por escrito.

Espera-se que a esperança de vida das crianças com AF atinja a 6ª ou 7ª década. Por conseguinte, elas devem estar preparadas para o mercado de trabalho de uma forma adequada aos adultos com AF. Por causa da anemia, a maioria dos adultos não consegue seguir carreiras profissionais que envolvam uma actividade física pesada. Portanto, é fundamental que as crianças sejam orientadas para outras carreiras profissionais fisicamente menos exigentes, o que torna ainda mais importante a concretização de uma boa educação.

Situações especiais em que os pais devem ligar o 9-1-1

Se ocorrer alguma das situações seguintes, ligue imediatamente o 9-1-1:

  • dificuldade respiratória
  • perda de consciência
  • dor de cabeça intensa
  • dificuldade em falar ou fala arrastada
  • fraqueza nos membros
  • actividade epiléptica
  • febre superior a 39ºC
  • letargia/sonolência sem motivo aparente
  • vómitos persistentes
  • dilatação do baço

Pontos principais

  • A anemia falciforme (AF) é uma anomalia hereditária do sangue
  • As duas características principais da AF são a anemia de longa data e as crises periódicas vaso-oclusivas.
  • A anemia é o resultado do aumento da deformação dos glóbulos vermelhos. Por vezes, a criança poderá ter um aspecto pálido e olhos amarelados.
    As crises vaso-oclusivas são bloqueamentos dos vasos sanguíneos causados pela deformação dos glóbulos vermelhos.
  • A infecção, a fadiga e a desidratação são possíveis factores desencadeadores das crises de dores.
  • Não utilize barras de gelo no tratamento da dor.
Last updated: março 18 2011