Дефицит антидиуретического гормона (несахарный диабет)

Существует два типа несахарного диабета (НД):

1. Центральный НД: гипофиз вырабатывает или выделяет недостаточное количество антидиуретического гормона (АДГ).
2. Нефрогенный НД: гипофиз вырабатывает достаточное количество АДГ, но почки не реагируют на АДГ.

В данной статье основное внимание уделяется центральному НД.

Что такое гипопитуитаризм?

Гормоны — это химические вещества, вырабатываемые в организме. Они действуют как посредники, проникающие в другие части организма и влияющие на работу органов. Гипопитуитаризм — это состояние, при котором гипофиз не вырабатывает один или несколько гипофизарных гормонов или вырабатывает недостаточное количество гормонов. «Гипо» означает меньше, чем обычно. Термин «пангипопитуитаризм» означает, что наблюдается дефицит нескольких или всех гормонов («пан» означает все).

Гипофиз — это железа размером с горошину, расположенная в центре черепа. Она является частью эндокринной системы организма, включающей все железы, которые вырабатывают и регулируют гормоны. Гипофиз управляет работой других желез. Гормоны, вырабатываемые гипофизом, влияют на многие другие части организма. Гипофиз выделяет различные гормоны в ответ на химические сообщения, которые он получает от части мозга, называемой гипоталамусом.

Гипоталамус — это наш «центр жажды», который чувствует, когда нам нужно пить. Он помогает обеспечить организм достаточным количеством воды и не допустить обезвоживания.

Что такое дефицит антидиуретического гормона/несахарный диабет?

Гипоталамус вырабатывает гормон, называемый антидиуретическим гормоном (АДГ), который также называют вазопрессином. АДГ помогает организму удерживать воду. Он хранится и выделяется из задней части гипофиза. Когда выделяется АДГ, почки используют его для концентрации мочи, чтобы удерживать воду, необходимую для нормального функционирования.

При недостатке АДГ почки не способны концентрировать мочу. Два наиболее очевидных предупреждающих сигнала — это:

• чрезмерная жажда;
• частое мочеиспускание, часто очень разбавленная, бледноокрашенная моча.

Если не пить достаточно жидкости для компенсации объема, теряемой с мочой, может возникнуть сильное обезвоживание. Младенцы и маленькие дети с дефицитом АДГ не могут легко утолить жажду и особенно подвержены риску обезвоживания. Детям с этим заболеванием всегда необходимо давать пить достаточное количество воды для утоления жажды, чтобы не допустить обезвоживания организма. Дети должны пить в соответствии с уровнем жажды — не ограничивайте количество жидкости в рационе ребенка. Школа, детский сад и/или няня ребенка должны знать об этом. Сильное обезвоживание требует немедленного медицинского лечения. Дефицит АДГ также называют несахарным диабетом (НД). Это заболевание не имеет никакого отношения к более распространенному заболеванию — сахарному диабету.

Как диагностируется дефицит АДГ/НД?

Лечащий врач вашего ребенка может назначить следующие анализы, чтобы определить, есть ли у него дефицит АДГ:

• анализы мочи, чтобы определить концентрацию мочи (по желтому цвету);
• анализы крови для проверки уровня натрия;
• тест с водной депривацией, чтобы увидеть, произойдет ли обезвоживание, если прекратить прием жидкости;
• МРТ головного мозга для проверки аномалий гипофиза.

Как лечится дефицит АДГ/НД?

Лечение центрального НД может включать заместительную терапию АДГ препаратом DDAVP (вазопрессином или десмопрессином).

Десмопрессин можно назначать в виде назального спрея (называемого десмопрессин спрей), в виде таблеток (называемых десмопрессин или DDAVP), в форме таблеток, которые растворяются под языком без необходимости запивания водой (называемых DDAVP Melt), или в виде подкожной инъекции. Десмопрессин помогает организму так же, как и АДГ, удерживая необходимую организму жидкость.

Таблетированную форму препарата можно хранить при комнатной температуре. Однако назальный спрей и инъекции необходимо хранить в холодильнике. Существуют специальные инструкции относительно того, как открывать упаковку таблеток препарата DDAVP Melt. Ваш лечащий врач или фармацевт научат вас, как это правильно делать. Как правило, десмопрессин необходимо давать ребенку не реже одного раза в день, а часто и несколько раз в день на протяжении всей жизни.

Младенцы с диагнозом дефицит АДГ могут вместо препарата DDAVP принимать в течение первых шести-девяти месяцев жизни другой пероральный препарат — гидрохлоротиазид. Это связано с тем, что дозировка препарата DDAVP для младенцев может быть весьма сложной. Младенцы также не могут сказать, когда они хотят пить. По этой причине ваш лечащий врач может попросить вас точно регистрировать объем всей жидкости, которую пьет ребенок (например, молоко, воду, еду, сок), а также количество выделяемой ребенком жидкости (например, взвешивая подгузники на весах). Также может потребоваться более постоянный график кормления и смены подгузников (например, каждые три-четыре часа). Эта информация в сочетании с уровнем натрия в крови может помочь вашему лечащему врачу подобрать правильную дозу препарата. Иногда у детей старшего возраста может отсутствовать чувство жажды. Возможно, вам придется контролировать диурез и давать ребенку определенное количество жидкости каждый день в соответствии с предписаниями вашего лечащего врача.

Важно знать признаки слишком низкого или слишком высокого уровня АДГ как у младенцев, так и у детей:

Слишком мало АДГ (недостаточно десмопрессина):	Слишком много АДГ (слишком много десмопрессина-DDAVP):
частое и усиленное мочеиспускание бледной мочой; очень мокрые подгузники или ночное недержание мочи; повышенная жажда; признаки обезвоживания при недостаточном потреблении жидкости (сухой язык, запавшие глаза, плач без слез); раздражительность; потеря веса/плохой набор веса; высокая температура; рвота; запор; трудности со сном; повышенный уровень натрия в анализе крови.	выделение пониженного количества концентрированной, очень желтой мочи; пониженное чувство жажды; количество выделяемой мочи меньше, чем количество потребляемой жидкости; увеличение веса (отечность); тошнота; головные боли; дезориентация, спутанность сознания; летаргия; низкий уровень натрия в анализе крови; в тяжелых случаях могут возникнуть судороги.

Если отмечается что-либо из вышеперечисленного, может потребоваться изменение дозы препарата, чтобы избежать осложнений. Если у вашего ребенка слишком низкий уровень АДГ и он не получает лечения, это может привести к чрезмерному мочеиспусканию, обезвоживанию, повышенной сонливости и в конечном итоге к коме. Если у вашего ребенка слишком высокий уровень АДГ и он не получает лечения, это может привести к снижению диуреза, спутанности сознания, повышенной сонливости и возможным судорогам.

Если у вашего ребенка нет чувства жажды, ему будет назначена суточная норма потребления жидкости (СНПЖ) для ежедневного употребления. Количество необходимой жидкости рассчитывается на основе количества мочи, выделяемой вашим ребенком во время приема препарата DDAVP, чтобы сбалансировать потребление жидкости и количество выделяемой мочи. Во время болезни или в периоды, когда происходит повышенная потеря жидкости через потоотделение (например, в жаркую погоду, при повышенной физической активности) может возникнуть необходимость увеличить количество жидкости. Этот вопрос следует обсудить с вашим эндокринологом. Иногда вас могут попросить измерить количество выделяемой мочи, чтобы проверить баланс между потребляемой и выделяемой жидкостью.

Уровень натрия контролируется с помощью анализа крови. Повышенный уровень натрия может быть признаком обезвоживания.

Если у вашего ребенка наблюдается учащенное мочеиспускание между приемами препарата DDAVP, обратитесь к своему эндокринологу, поскольку ребенку может потребоваться корректировка дозы DDAVP.

Необходимые действия при заболевании

Гипернатриемия

Если ваш ребенок плохо себя чувствует и/или у него началась рвота/диарея, или ваш ребенок не может принимать препарат DDAVP или переносить пероральные жидкости, отвезите его в ближайшее отделение неотложной помощи для оценки состояния. Недостаток жидкости и/или дефицит DDAVP может привести к обезвоживанию организма ребенка и повышению уровня натрия; это явление известно как гипернатриемия.

Симптомы гипернатриемии включают:

• головные боли;
• усталость или утомление;
• раздражительность и спутанность сознания;
• сухость во рту и на губах;
• тошноту и снижение аппетита;
• судороги и/или мышечные спазмы;
• учащенное сердцебиение;
• тяжелая гипернатриемия может привести к судорогам и коме.

Если гипернатриемию не распознать и не лечить, она может быть опасна для жизни.

Гипонатриемия

Если ваш ребенок принял препарат DDAVP, а затем значительно превысил обычную СНПЖ или у него снизился диурез, у него может возникнуть избыток жидкости в организме. Это может привести к снижению уровня натрия. Данное явление известно как гипонатриемия. Обратитесь к своему эндокринологу, так как ребенку может потребоваться медицинская помощь. Если у вашего ребенка появились симптомы гипонатриемии, отвезите его в ближайшее отделение неотложной медицинской помощи для обследования.

Симптомы гипонатриемии включают:

• тошноту (без рвоты);
• спутанность сознания;
• головные боли;
• тяжелая гипонатриемия может привести к рвоте, судорогам, спутанности сознания и остановке сердца.

Если гипонатриемию не распознать и не лечить, она может быть опасна для жизни.