Что такое гипопитуитаризм?
Гормоны — это химические вещества, вырабатываемые в организме. Они действуют как посредники, проникающие в другие части организма и влияющие на работу органов. Гипопитуитаризм — это состояние, при котором гипофиз не вырабатывает один или несколько гипофизарных гормонов или вырабатывает недостаточное количество гормонов. «Гипо» означает меньше, чем обычно. Термин «пангипопитуитаризм» означает, что наблюдается дефицит нескольких или всех гормонов («пан» означает все).
Гипофиз — это железа размером с горошину, расположенная в центре черепа. Она является частью эндокринной системы организма, включающей все железы, которые вырабатывают и регулируют гормоны. Гипофиз управляет работой других желез. Гормоны, вырабатываемые гипофизом, влияют на многие другие части организма. Гипофиз выделяет различные гормоны в ответ на химические сообщения, которые он получает от части мозга, называемой гипоталамусом.
Что такое гонадотропины?
Гормоны, вырабатываемые гипофизом и запускающие процесс полового развития, называются гонадотропинами. Основными гонадотропинами являются фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ).
У девочек эти гормоны дают сигнал яичникам вырабатывать в первую очередь эстроген и прогестерон — гормоны, которые вызывают развитие груди, овуляцию, менструации и другие изменения, включая быстрый рост и изменение формы тела. Они также стимулируют выработку яичниками небольшого количества тестостерона, что приводит к росту лобковых волос и появлению прыщей. Обычно половое созревание у девочек происходит в возрасте от 8 до 12 лет.
У мальчиков эти гормоны подают сигнал яичкам (семенникам) вырабатывать тестостерон и сперму. Тестостерон — это гормон, который вызывает увеличение размера полового члена и яичек, рост волос на лице, огрубение голоса и другие изменения тела, включая быстрый рост роста и мышечной массы. Обычно половое созревание у мальчиков происходит в возрасте от 9 до 14 лет.
Что такое дефицит гонадотропинов?
У детей с дефицитом гонадотропинов не наступает половое созревание или может произойти остановка полового развития в подростковом возрасте. Если эти гормоны отсутствуют, их не нужно восполнять, пока ребенок не будет готов к вступлению в период полового созревания. Половые гормоны — тестостерон у мальчиков или эстроген и прогестерон у девочек — будут использоваться для запуска и поддержания процесса полового созревания.
Как диагностируется дефицит гонадотропинов?
Ваш лечащий врач может определить, что у ребенка вырабатывается недостаточное количество гонадотропных гормонов на основе следующих данных:
- медицинский осмотр;
- темпы роста;
- рентгенологическое определение костного возраста;
- анализы крови.
Повреждение гипофиза может привести к слишком ранней выработке ЛГ/ФСГ (в возрасте до 8 лет у девочек и до 9 лет у мальчиков), что может стать причиной преждевременного полового созревания. Это также может привести к тому, что они вообще не будут вырабатываться, что приведет к задержке или отсутствию полового созревания (отсутствие полового развития у девочек к 13 годам и у мальчиков к 14 годам).
Как лечится дефицит гонадотропинов?
Лечение девочек
Девочкам с задержкой полового созревания эстроген назначается в виде таблеток (Эстрас или Премарин) или трансдермального (кожного) пластыря (Эстрадот). Терапию эстрогенами начинают медленно, чтобы максимально точно воспроизвести постепенный рост уровня эстрогена, который обычно происходит в организме. Обычно требуется до двух лет лечения эстрогеном, прежде чем будет добавлен прогестерон и начнется менструация. Добавление прогестерона к плану лечения может вызвать «кровотечения отмены» или менструации. После завершения полового созревания переходят на оральные контрацептивы или эстрогеновый пластырь, а в качестве гормон-заместительной терапии используют пероральный прогестерон.
Эффекты приема эстрогена включают:
- увеличение роста;
- развитие тканей молочной железы;
- рост матки;
- постепенное формирование более женственной формы тела;
- изменения и перепады настроения;
- повышенный аппетит;
- повышение минеральной плотности костей;
- небольшие изменения в голосе;
- повышение сексуального интереса.
При приеме только эстрогена не должно быть мажущих менструальных выделений, но если это произошло, обратитесь к лечащему врачу. Эти половые гормоны не вызывают рост волос на лобке и в подмышках (которые могут быть тонкими у людей с гипопитуитаризмом).
Таблетки эстрогена следует хранить при комнатной температуре, в защищенном от света и влаги месте. Таблетки следует принимать вечером, так как у ребенка может возникнуть тошнота. Важно помнить о том, что таблетки необходимо принимать в одно и то же время каждый день.
Пластыри с эстрогеном следует менять два раза в неделю и хранить в теплом, сухом месте.
Лечение мальчиков
Мальчикам с задержкой полового созревания тестостерон чаще всего вводят путем инъекций, но он также доступен в виде кремов, гелей и трансдермальных (кожных) пластырей. Обычно в подростковом возрасте тестостерон вводят путем инъекции (Депо-тестостерон, Делатестрил) в большую мышцу бедра или ягодицы (ягодичную мышцу) каждые 2–4 недели. Обычно такие инъекции делает медсестра или врач в местном медицинском кабинете.
Эффекты тестостерона:
- увеличение роста;
- появление волос в подмышках, на лобке и на теле;
- акне;
- увеличение размера полового члена;
- начало эрекции полового члена и эякуляции;
- увеличение мышечной массы во всем теле с постепенным изменением формы тела на мужскую;
- изменения и перепады настроения;
- повышенный аппетит;
- повышенный аппетит;
- повышение сексуального интереса.
Инъекции тестостерона не увеличивают размер яичек.
К важным побочным эффектам, о которых следует сообщить лечащему врачу или медсестре вашего ребенка, относятся длительная эрекция или любая сильная боль, отек или покраснение в месте инъекции.
Тестостерон для инъекций следует хранить при комнатной температуре. Один флакон можно использовать для многократного применения в течение 2 месяцев.
Последующее наблюдение и долгосрочные результаты
После начала лечения половыми гормонами девочки и мальчики должны часто посещать врача (каждые 4–6 месяцев). Иногда дозировку корректируют, чтобы эти изменения в организме не происходили слишком медленно или слишком быстро. По этой же причине во время некоторых визитов в клинику проводятся рентгенография костей левой руки и анализы крови. После завершения роста и определения соответствующей дозы гормона визиты будут выполняться каждые 6–12 месяцев. Лечение половыми гормонами проводится и во взрослом возрасте. Прекращение лечения не представляет угрозы для жизни, однако оно помогает вести нормальную жизнь во взрослом возрасте.
По мере взросления подростки и молодые люди могут вести нормальную половую жизнь. Однако недостаток гонадотропинов влияет на фертильность (способность иметь детей). Поскольку в области фертильности постоянно происходят новые открытия, вашему ребенку в будущем потребуется консультация специалистов по репродуктивному здоровью при планировании семьи.
Ваш ребенок и его медицинские специалисты могут рассмотреть возможность прекращения или уменьшения заместительной гормональной терапии во взрослом возрасте.
Бесплодие и гипопитуитаризм
Женщины
Маловероятно, что женщина без здоровых яичников сможет зачать ребенка естественным путем. Донорскую яйцеклетку можно оплодотворить спермой партнера и поместить в матку.
Женщинам со здоровыми яичниками, но без химического сигнала от мозга к яичникам, потребуется помощь в зачатии. Эти женщины могут получать инъекции ЛГ/ФСГ (по назначению специалиста по репродуктивному здоровью), которые способствуют зачатию.
У женщин с проблемами функции яичников невелика вероятность забеременеть естественным путем, однако всем сексуально активным женщинам следует использовать презервативы для предупреждения беременности и профилактики инфекций, передающихся половым путем.
Мужчины
Маловероятно, что мужчины без здоровых яичек смогут зачать ребенка естественным путем, но они могут использовать донорскую сперму для зачатия ребенка от партнерши.
Мужчинам со здоровыми яичками, но без химического сигнала от мозга к яичкам, потребуется помощь в зачатии ребенка. Эти мужчины могут получать инъекции ЛГ/ФСГ в виде инъекций (по назначению специалиста по репродуктивному здоровью) в течение определенного периода времени, пока их партнерша не забеременеет.
Вероятность зачатия ребенка естественным путем без медицинской помощи мала, но она существует. Всем сексуально активным мужчинам следует использовать презервативы для предотвращения беременности у партнерши и профилактики инфекций, передающихся половым путем.