En quoi consiste une malformation anorectale?
Une malformation anorectale est une déficience congénitale qui se manifeste par le développement anormal de l’anus. Son incidence est d’un cas pour 4000 nouveau-nés.
À la naissance, l’orifice anal est soit trop petit, n’est pas dans sa position normale ou n’est pas perforé chez certains bébés. Ces malformations surviennent pendant la grossesse lorsque l’extrémité de l’intestin ne se sépare pas correctement de l’appareil urinaire (chez les garçons) ou du vagin (chez les filles).
Les malformations anorectales peuvent aussi être accompagnées d’autres problèmes physiques. Votre médecin fera subir des examens à votre bébé pour les déceler peu après avoir posé son diagnostic.
Comment les malformations anorectales sont elles corrigées?
Il se peut que votre enfant ait besoin d’une intervention chirurgicale afin de corriger la malformation.
Quand l’orifice est trop petit
Quand l’orifice de l’anus est dans sa position normale, mais qu’il est simplement trop petit, le médecin peut n’avoir qu’à utiliser un dilatateur spécial pour l’agrandir lentement jusqu’à ce qu’il ait une taille appropriée.
Quand l’orifice n’est pas dans sa position normale
Quand l’anus n’est pas dans sa position normale, le chirurgien peut effectuer une chirurgie nommée anoplastie (voir ci dessous) pour déplacer l’anus à l’emplacement approprié.
Quand l’anus est imperforé ou est très éloigné de sa position normale
Si l’anus de votre bébé est très éloigné de son emplacement normal ou n’est pas perforé, le médecin devra pratiquer une stomie dans les 24 à 48 heures suivant la naissance.
Quand votre enfant sera un peu plus vieux, il devra aussi normalement subir une anorectoplastie sagittale postérieure (ARPSP) ou procédure de Peña afin de créer un anus au bon endroit. Cette intervention est expliquée ci-dessous.
Pendant la chirurgie
Si votre enfant doit subir une ostomie, une anoplastie ou une anorectoplastie, on pratiquera une anesthésie générale qui consiste à administrer un anesthésiant qui est un « médicament spécial qui le fera dormir ». L’anesthésiant permet également de faire en sorte que votre enfant ne ressente aucune douleur pendant l’intervention.
Ostomie
Une ostomie consiste à pratiquer une ouverture appelée stomie à l’intérieur du ventre (abdomen) qui communiquera avec l’extérieur. Les selles y seront évacuées dans un sac fixé sur l’abdomen de votre enfant. Dans la plupart des cas, les stomies ne sont que provisoires.
Après avoir subi une ostomie, votre enfant sera comme tous les autres bébés, sauf qu’il évacuera ses selles dans le sac qu’il portera. Avant de quitter l’hôpital, l’équipe médicale vous montrera les soins à apporter à la stomie de votre bébé et vous expliquera dans quelles situations vous devrez téléphoner au médecin.
Anoplastie
L’anoplastie consiste habituellement à étirer doucement l’orifice anal de votre enfant durant plusieurs mois, puis, quand il sera plus âgé, à lui faire subir cette opération afin de déplacer son anus avant qu’il ne commence à manger des aliments solides.
Anorectoplastie sagittale postérieure
Une anorectoplastie sagittale postérieure consiste habituellement à détacher l’extrémité de l’intestin de l’appareil urinaire (chez les garçons) ou du vagin ou de la région adjacente (chez les filles). Le chirurgien pratique ensuite une ouverture pour permettre aux selles d’être évacuées des intestins au bon endroit.
Si la communication entre les organes est placée très haut, le chirurgien effectue parfois une partie de l’intervention en passant par l’abdomen. Ces étapes sont habituellement réalisées par laparoscopie (une petite caméra est alors insérée dans l’abdomen par le nombril) qui n’exige que de minuscules incisions (coupures chirurgicales).
Après la chirurgie
Votre enfant pourra rentrer à la maison, quand :
- son rythme cardiaque, sa respiration, sa tension artérielle et sa température seront normaux,
- il pourra manger sans vomir,
- il acceptera volontiers de prendre un médicament anti-douleur par voie orale (par la bouche),
- la stomie fonctionnera correctement,
- le médecin et les infirmiers de votre enfant vous auront enseigné tous les soins que vous devrez lui apporter après la chirurgie.
Suivis par le chirurgien
Votre enfant aura son premier rendez vous de suivi avec le chirurgien 2 ou 3 semaines suivant l’anoplastie ou l’anorectoplastie. Il est important que vous vous présentiez à ce rendez vous avec votre enfant au moment fixé.
Le chirurgien examinera votre enfant pour s’assurer que la suture à l’anus guérit bien. Pour ce faire, il insérera un doigt ou un instrument nommé dilatateur Hegar dans l’anus. Vous devrez peut être acheter ce dernier (à un prix modique).
Dilatations suivant la chirurgie
Le chirurgien peut revoir votre enfant pour dilater le nouvel anus (léger étirement) à l’aide d’un doigt ou d’un dilatateur Hegar ou vous montrera comment le faire à la maison. Il se peut que votre enfant ait besoin de dilatations anales durant plusieurs mois suivant la chirurgie. Il est crucial que vous rencontriez le chirurgien et que vous suiviez ses instructions. Si l’anus ne guérit pas correctement, une autre opération de chirurgie peut être requise.
Moment où votre enfant pourra aller à la selle normalement
Quand le chirurgien est certain que les plaies de l’anoplastie ou de l’anorectoplastie ont entièrement guéri, il procédera à une autre intervention afin de fermer la stomie de votre enfant.
Celui-ci commencera alors à évacuer ses selles par l’anus de nombreuses fois par jour. Comme le fessier de votre enfant n’aura jusqu’alors jamais été en contact avec des selles, il sera sujet à de graves érythèmes fessiers (éruption cutanée). Un infirmier vous montrera comment y appliquer des onguents ou des crèmes spéciales avant de ramener votre bébé à la maison suivant son hospitalisation.
Soins à prodiguer à votre enfant à la maison
- Baignez votre enfant tous les jours.
- Vous observerez des points de suture autour de l’anus de votre enfant suivant l’anoplastie ou l’anorectoplastie.
- Appliquez une crème antibiotique à leur surface (sans la faire pénétrer) 3 fois par jour jusqu’au premier rendez vous de suivi avec le chirurgien.
- N’introduisez rien dans l’anus de votre enfant (n’y insérez pas de thermomètre, par exemple) avant que le chirurgien vous autorise à le faire.
- Respectez les rendez vous de suivi de votre enfant et respectez toute instruction concernant l’administration de soins particuliers.
- Appliquez des onguents ou des crèmes sur le siège de votre enfant lorsqu’il commencera à évacuer ses selles par l’anus afin d’éviter les érythèmes fessiers.
Effets à long terme d’une malformation anorectale
Certains des muscles et nerfs entourant l’anus de votre enfant peuvent avoir été mal formés. Cela signifie que votre enfant aura des problèmes d’incontinence anale ou de constipation toute sa vie. Par exemple, son apprentissage de la propreté pourrait prendre plus de temps que pour un autre enfant ou il peut ne pas pouvoir apprendre à être propre.
Il est difficile de savoir exactement à quels problèmes votre enfant fera face, le cas échéant, lorsque viendra le temps de faire l’apprentissage de la propreté. Il devra donc être suivi de près par son chirurgien jusqu’à ce qu’il ait terminé son apprentissage de la propreté, et plus tard dans l’enfance et l’adolescence.
Votre chirurgien et l’équipe chirurgicale travailleront avec vous et votre enfant pour établir un plan de prise charge de l’incontinence anale pour que votre enfant puisse porter des sous-vêtements à l’école le moment venu. Le plan pourrait inclure, par exemple, un régime alimentaire particulier, des médicaments spéciaux ou des lavements.
Dans quelles situations vous devez téléphoner à l’équipe de chirurgie
Téléphonez au bureau du chirurgien quand :
- votre enfant a une fièvre de 38,5°C (100,5 °F) ou plus,
- votre enfant éprouve des douleurs,
- votre enfant vomit,
- votre enfant évacue plus ou moins de selles qu’à la normale,
- votre enfant a le ventre gonflé et un érythème fessier grave,
- vous observez une rougeur ou une enflure dans la région environnante des incisions,
- aucune selle n’est évacuée par la stomie,
- la stomie est rétractée (sous le niveau de la peau) ou présente un prolapsus (forme une protubérance trop proéminente par rapport au niveau de la peau),
- du sang s’écoule de la stomie.
Vous pouvez aussi téléphoner au bureau du chirurgien si vous avez d’autres préoccupations au sujet de votre enfant.
En savoir plus:
SickKids Good 2 Go Anorectal Malformation Timeline (disponible uniquement en anglais)
Sources
American Pediatric Surgical Nurses Association. Posterior Sagital Anorectoplasty — PSARP (Pena procedure) Teaching Sheet