Qu’est-ce que la leucémie myéloblastique aiguë (LMA)?
La LAM est un cancer du sang et de la moelle osseuse, le tissu spongieux dans les os. Sans traitement, la LMA peut rapidement progresser et devenir fatale.
La LMA est-elle fréquente?
Environ 20 % des leucémies infantiles sont d’origine myéloblastique, ce qui inclut la leucémie myéloblastique aiguë (LMA), la leucémie myéloïde chronique (LMC) et la leucémie myélomonocytique juvénile (LMJ).
La LMA commence avec des changements dans l’ADN à l’intérieur des jeunes cellules de la moelle osseuse. On les appelle les cellules myéloïdes. Normalement, une cellule myéloïde se développe en un type de globule blanc qui aide notre corps à combattre l’infection. La cellule mutée se multiplie rapidement et forme une masse de cellules cancéreuses appelées « myéloblastes leucémiques ».
Les myéloblastes leucémiques ne peuvent effectuer les mêmes fonctions que les cellules sanguines normales. Elles compliquent aussi la tâche de la moelle osseuse qui consiste à produire des cellules sanguines saines. Cela peut causer des carences :
- en globules rouges : c’est ce que l’on appelle l’anémie. L’enfant a l’air pâle et se sent fatigué et essoufflé.
- en plaquettes : c’est ce que l’on appelle la thrombocytopénie. Quand un enfant a un faible taux de plaquettes, il saigne (par exemple, du nez) et a tendance à avoir des ecchymoses plus facilement.
- en globules blancs : un type précis de globules blancs, appelés neutrophiles, est le premier type de cellule à apparaitre en présence d’une infection. Le fait de n’avoir que de très faibles quantités de globules blancs dans le sang s’appelle neutropénie. Elle rend votre enfant plus susceptible aux infections bactériennes.
Les myéloblastes peuvent aussi infiltrer le système nerveux central (SNC), les os, la peau, le foie, la rate, les ganglions lymphatiques et les testicules.
Causes de la LMA
Nous ne savons pas encore exactement ce qui cause la LMA. Il est important de garder à l’esprit que la maladie n’est la faute de personne. Cependant, certains facteurs peuvent augmenter la probabilité de développer la LMA.
Facteurs environnementaux
L’exposition aux facteurs suivants peut augmenter le risque de LMA :
- radiation à très forte dose;
- benzène;
- certaines classes de médicaments de chimiothérapie.
Facteurs génétiques
Quelques rares maladies génétiques sont associées à la LMA. Elles comprennent :
- le syndrome de Down (trisomie 21). Les enfants atteints du syndrome de Down ont 10 à 20 fois plus de chances de de développer la LMA;
- la monosomie familiale 7
- l’anémie de Fanconi (AF). C’est une maladie héréditaire qui rend difficile la production de cellules sanguines saines par la moelle osseuse.
- la dyskératose congénitale. Les personnes atteintes de ce trouble présentent un risque d’aplasie médullaire et de leucémie;
- le syndrome de Bloom. Ceci est une maladie rare causée par des mutations dans le gène BLM;
- la neurofibromatose de type 1 (NF-1). Les enfants avec NF-1 sont à risque accru de développer une LMJ;
- le syndrome de Noonan. Les enfants atteints de ce syndrome sont à risque accru de développer une LMJ;
- la neutropénie congénitale sévère (syndrome de Kostmann)
- le syndrome de Shwachman-Diamond (SSD). C’est une maladie génétique où le pancréas et la moelle osseuse ne peuvent fonctionner correctement;
- l’anémie Diamond-Blackfan (DBA). C’est un trouble de la moelle osseuse qui provoque une pénurie de globules rouges.
- la thrombocytopénie amegakaryocytaire congénitale. Ce trouble héréditaire rare de la moelle osseuse nécessite une greffe de moelle osseuse;
- le syndrome de CBL germinale (en particulier dans les cas de LMJ)
Syndromes acquis
- l’anémie aplasique sévère, une maladie rare qui survient lorsque la moelle osseuse ne produit pas suffisamment de cellules sanguines;
- l’hémoglobinurie nocturne paroxystique, une maladie rare caractérisée par la destruction des globules rouges, une altération de la fonction de la moelle osseuse et la formation de caillots sanguins;
- la thrombocytopénie amegakaryocytaire, un trouble sanguin dans lequel une personne a un faible nombre de plaquettes;
- la monosomie acquise 7.
