Qu’est-ce que le spina bifida?
Le spina-bifida désigne un trouble dans lequel les os qui protègent la moelle épinière du fœtus ne se forment pas complètement aux premiers stades dela grossesse.
Le spina bifida peut affecter n’importe quel endroit le long du dos d’un bébé, entre la tête et les hanches, mais le plus souvent, c’est le bas du dos qui est atteint, la région appelée colonne vertébrale lombaire ou lombo-sacrée.
Les enfants atteints de spina-bifida peuvent présenter des problèmes de santé. Ils peuvent éprouver des changements ou une perte de sensation dans leurs jambes, avoir une diminution des mouvements de leurs jambes ou ne pas être en mesure de bouger leurs jambes du tout. Ils peuvent également avoir des problèmes avec leurs fonctions vésicale et intestinale.
Environ 2,6 bébés sur 10 000 naissent avec une forme de spina-bifida.
Il existe quatre principaux types de spina-bifida : le myéloméningocèle, le méningocèle, le lipomyéloméningocèle et le spina-bifida occulta.
Les bébés atteints de myéloméningocèle ou de méningocèle sont traités par chirurgie. Les nourrissons plus âgés et les jeunes enfants atteints de lipomyéloméningocèle peuvent nécessiter une intervention chirurgicale s’ils développent des symptômes. Le spina-bifida occulta ne nécessite généralement pas de traitement.
Pour en savoir plus sur les différents types de spina-bifida, comment il est diagnostiqué et les complications qui y sont liées, nous vous invitons à lire : Spina-bifida.
Beaucoup de gens aideront à s’occuper de votre bébé
Une grande équipe formée de professionnels prendront soin de votre bébé :
- un neurochirurgien l’opérera
- un pédiatre lui donnera des soins de santé
- un urologue prendra soin de ses reins et de sa vessie
- un chirurgien orthopédisteprendra soin de ses os
- une infirmière en prendra soin chaque jour
- une infirmière praticienne aidera à coordonner la prestation des soins et des services
- un physiothérapeute fera faire des exercices à votre bébé pour renforcer ses jambes et ses pieds
- un ergothérapeute supervisera son alimentation et son développement
- un travailleur social vous aidera à faire face à l’hospitalisation et au fait d’être un nouveau parent
Le méningocèle et le myéloméningocèle sont habituellement corrigés par une chirurgie
Chirurgie avant la naissance de votre bébé
Parfois, lorsqu’un bébé reçoit un diagnostic de spina-bifida, plus particulièrement de myéloméningocèle, la chirurgie peut être possible avant la 26e semaine de grossesse. Elle est pratiquée en ouvrant l’utérus de la mère et en réparant la malformation à la moelle épinière du bébé pendant qu’il est encore dans l’utérus. Certaines études suggèrent que ce type d’intervention prévient l’aggravation des lésions de la moelle épinière et diminue la possibilité d’avoir besoin d’un traitement pour l’hydrocéphalie. Votre neurochirurgien et votre obstétricien vous diront si cette option est envisageable pour vous et votre bébé.
Chirurgie après la naissance de votre bébé
Si votre bébé a reçu un diagnostic de spina-bifida pendant la grossesse, vous devrez peut-être accoucher dans un centre de grossesse à haut risque. Votre obstétricien vous dira si cela est nécessaire. Après l’accouchement, le sac ne peut pas rester à l’extérieur du corps pendant une longue période. Il peut se déchirer ou s’infecter, ou il peut déjà être rompu, exposant son contenu délicat. Votre bébé sera opéré pour réparer le sac dans les deux ou trois jours suivant la naissance. Un neurochirurgien pratiquera l’opération. Un neurochirurgien est un médecin qui pratique des opérations dans le cerveau et la moelle épinière.
Votre bébé pourrait avoir besoin de passer une imagerie par résonnance magnétique (IRM) avant l’opération pour aider les chirurgiens à mieux voir la moelle épinière. Une IRM est un examen qui permet de prendre des photos spéciales à l’intérieur du corps. Pour passer une IRM, le patient doit demeurer immobile pendant que les photos sont prises. Certains enfants peuvent avoir besoin de sédatifs pour les aider à rester immobiles pendant l’examen.
L’opération vise deux choses :
- refermer la peau par-dessus le sac
- éviter des infections et tout autre dommage à la moelle épinière
Si votre bébé bouge moins ses jambes et ses pieds ou qu’il n’est pas en mesure de les bouger du tout, l’opération ne redonnera pas le mouvement et la sensibilité aux jambes et aux pieds du bébé.
Que se passera-t-il après l’opération?
L’opération dure environ quatre heures. Après l’opération, votre bébé passera entre trois et quatre heures à l’Unité de soins post-anesthésique pour se remettre de l’anesthésie (médicaments pour dormir). Ensuite, votre bébé peut retourner à l’unité de neurochirurgie, ou il peut être suivi un certain temps à l’unité néonatale de soins intensifs (UNSI).
Votre enfant aura un pansement sur le dos pendant plusieurs jours pour protéger le site de l’incision tant qu’elle ne sera pas guérie. L’infirmière examinera souvent le pansement. L’infirmière vérifiera également la température, la fréquence cardiaque, la pression artérielle, la respiration, les mouvements des jambes de votre enfant et s’il est souffrant.
Votre enfant aura également un mince tube dans le bras, appelé une intraveineuse (IV). Il permet d’administrer des liquides et des médicaments directement dans le sang de votre enfant. Votre enfant conservera l’IV en place jusqu’à ce qu’il s’alimente bien et qu’il n’ait plus besoin de médicaments.
Pendant les trois à cinq premiers jours qui suivent l’opération, votre enfant devra rester allongé dans son lit, généralement sur le ventre. Ceci empêchera le liquide de s’échapper de l’incision. Ne levez pas votre enfant jusqu’à ce que le médecin vous donne son accord pour le faire. L’équipe de soins de santé peut vous aider à tenir et à caresser votre bébé pour le nourrir et le réconforter. Une fois l’incision guérie, votre bébé pourra être tenu de manière normale.
Votre bébé pourra ressentir de la douleur au site de son opération. Il recevra des médicaments pour contrôler la douleur. Si cela ne suffit pas pour contrôler la douleur, parlez-en à l’infirmière de votre enfant ou à un membre de son équipe de soins de santé.
Lorsque votre bébé est stable et alerte après son opération, il sera en mesure de se nourrir. L’équipe pourra vous aider à allaiter si c’est la méthode que vous privilégiez pour nourrir le bébé.
Pour s’assurer que votre bébé se vide la vessie, un cathéter sera placé dans sa vessie par l’urètre à toutes les heures. La fréquence à laquelle cela se produit peut diminuer avec le temps en fonction de la capacité de votre bébé à uriner tout seul.
Les bébés atteints de spina-bifida qui nécessitent une intervention chirurgicale ont presque toujours une malformation de Chiari de type 2. Pour cette raison, ils seront surveillés pour tout problème d’alimentation ou de respiration.
Complications après la chirurgie
Cicatrisation de l’incision
Après la chirurgie, l’incision est étroitement surveillée pour les signes de réouverture de la plaie ou de fuite de LCR. Selon la taille de votre bébé et celle de la malformation, la cicatrisation peut se révéler lente. L’incision est fragile et il pourrait y avoir des obstacles à la guérison. L’incision devra être surveillée de près et nécessitera des soins supplémentaires tels que des pansements spéciaux.
Infection
L’infection est possible avec n’importe quelle chirurgie. Comme le LCR et la moelle épinière de votre bébé sont en cause, votre bébé sera surveillé pour déceler tout signe d’infection à ces endroits. Si une infection est suspectée, l’équipe vous expliquera le traitement dont votre bébé aura besoin.
Hydrocéphalie
À la suite d’une chirurgie pour corriger leur problème, les bébés atteints de spina-bifida présentent souvent trop de LCR autour du cerveau et de la moelle épinière. C’est ce qu’on appelle l’hydrocéphalie. Environ 80 % des bébés atteints de spina-bifida, principalement ceux atteints de myéloméningocèles, développent une hydrocéphalie. L’hydrocéphalie est traitée avec une opération par laquelle un tube appelé « dérivation » est inséré dans le cerveau. Ce tube permet d’évacuer le LCR de la tête de votre bébé dans une zone où le LCR est mieux absorbé, comme la paroi de l’abdomen (ventre).
Pour surveiller l’hydrocéphalie, la circonférence de la tête de votre bébé sera mesurée régulièrement et une imagerie par ultrasons sera également effectuée sur son cerveau.
Malformation de Chiari
Certains problèmes sont prévisibles chez les bébés souffrant d’une malformation de Chiari. Ils peuvent, par exemple, avoir de la difficulté à se nourrir, présenter des troubles respiratoires et une certaine faiblesse des bras. Certains bébés peuvent nécessiter l’aide de membres de l’équipe de soins de santé. Par exemple, qu’un ergothérapeute les aide à s’alimenter avec le positionnement ou le type de tétine, ou qu’un inhalothérapeute les aide à respirer en facilitant l’apport en oxygène. Dans d’autres cas, une intervention chirurgicale peut être requise pour diminuer la pression sur le cerveau du bébé causée par la malformation de Chiari.
Le retour à la maison
Avant de ramener votre bébé à la maison, votre équipe soignante vous expliquera comment prendre soin de votre bébé à la maison. Les instructions comprendront :
- comment prendre soin de l’incision de votre bébé
- quelle suite donner aux points de suture
- comment savoir si l’incision s’infecte
- autres signes à observer
- quelles activités votre bébé est capable de faire
- qui est la personne-ressource à contacter en cas de questions ou de préoccupations
Prendre soin de l’incision de votre bébé
Surveillez l’incision pour vous assurer qu’elle guérit bien. Votre équipe de soins de santé discutera avec vous du délai avant que votre bébé puisse prendre un bain. Il est bien avisé de mouiller l’incision une fois que votre bébé est prêt à se baigner.
Prendre soin des points de suture Le site de l’incision pourrait comporter des points de suture ou de la colle chirurgicale. Votre équipe de soins de santé vous dira quel type de points a été utilisé. Un membre de votre l’équipe de neurochirurgie ou de chirurgie plastique retirera les points de suture qu’il est seul en mesure de retirer.- Si votre bébé a des points qui doivent être enlevés, vous serez invité à prendre rendez-vous
- Si votre enfant a des points fondants, il n’est pas nécessaire de les enlever. Vous pouvez toujours consulter votre médecin de famille pour faire vérifier la ligne d’incision.
- suppuration au site de l’incision
- collecte de liquide (renflement) à l’incision
- rougeurs
- gonflement
- écoulement malodorant de l’incision
- fièvre
Suivi après l’opération
Le chirurgien rencontrera votre enfant pour un examen de suivi quatre à six semaines après le retour de l’enfant à la maison après la chirurgie. Vous pouvez prendre rendez-vous lors du départ de l’hôpital. Il se peut que le rendez-vous soit fixé à une date hâtive s’il faut retirer les points de suture ou que l’incision soit suivie de plus près.
Quand consulter un médecin?
Si vous voyez des signes d’infection ou une fuite de liquide de l’incision, votre bébé doit être évalué et amené à un service d’urgence local. Assurez-vous d’informer votre équipe neurochirurgicale de toute préoccupation à cet égard.
Si votre bébé présente une hydrocéphalie ou une malformation de Chiari de type 2, veuillez consulter les pages pertinentes pour savoir quand consulter un médecin.
À l’hôpital SickKids
La clinique de neurochirurgie est située à l’étage 6D dans l’Atrium ou vous pouvez appeler au 416 813-5222.
Ressources
Spina Bifida and Hydrocephalus Association of Ontario
Holland Bloorview Kids Rehabilitation Hospital
Public Health Agency of Canada. (2013). Congenital Anomalies In Canada 2013: A Perinatal Health Surveillance Report. Retrieved from http://publications.gc.ca/collections/collection_2014/aspc-phac/HP35-40-2013-eng.pdf.