La sténose des veines pulmonaires affecte les veines pulmonaires, celles qui alimentent l’oreilllette gauche du cœur. La maladie réduit le volume de ces veines. Dans certains cas, cela peut aller jusqu’au blocage; on ignore la raison de la prolifération anormale des cellules et c’est leur accumulation sur la paroi des veines qui est responsable de la maladie. La sténose des veines pulmonaires est rare, mais très grave. L’atteinte de plusieurs veines pulmonaires peut causer l’hypertension pulmonaire. Le côté droit du cœur doit alors exercer plus de pression pour pomper le sang à travers les poumons. En cas de pression excessive pendant un certain temps, une insuffisance cardiaque droite peut se développer.
Qu’est-ce que la sténose des veines pulmonaires?
N’importe quelle veine pulmonaire peut subir les effets d’un rétrécissement ou d’un blocage. Le rétrécissement se produit différemment d’un enfant à l’autre. Chez certains enfants, ce n’est qu’une petite partie de la veine qui rétrécit ou se bloque. Chez d’autres, on assiste au rétrécissement ou au blocage d’une veine sur de longs segments, voire sur toute sa longueur. La maladie peut n’affecter qu’une seule veine pulmonaire chez certains enfants. D’autres enfants peuvent présenter plusieurs veines atteintes, dans un poumon ou les deux.
Il existe deux principaux types de sténose des veines pulmonaires :
- Primaire ou congénitale, qui peut survenir chez les enfants sans antécédent de maladie cardiaque.
- Post-chirurgie réparatrice, qui peut se développer à la suite d’une chirurgie visant à réparer des veines pulmonaires anormales (branchements anormaux).
Symptômes de la sténose des veines pulmonaires
La maladie peut être cliniquement silencieuse. L’enfant peut ne présenter aucun symptôme jusqu’à ce que la maladie soit à un stade avancé.
Voici certains symptômes de la maladie :
- Un rythme respiratoire accéléré (tachypnée)
- Une sensation de fatigue ou un manque d’énergie
- Certains bébés ne présentent aucun gain pondéral en raison de l’effort exercé par le cœur pour pomper le sang à travers les poumons
- Infections thoraciques ou rhumes fréquents
- Saignements dans les poumons
Aucun des symptômes susmentionnés n’est propre à la sténose des veines pulmonaires.
Comprendre la sténose des veines pulmonaires
La cause de cette maladie est inconnue. On ignore également pourquoi la maladie progresse chez certains enfants alors qu’elle est stable chez d’autres. Aucune cause génétique n’a été décelée.
Les cas les plus graves sont observés chez les enfants :
- dont un grand nombre de veines pulmonaires sont affectées
- dont les deux poumons sont affectés
- qui présentent d’autres malformations cardiaques
- ayant fait l’objet d’un diagnostic de la maladie à un très jeune âge
- chez qui la maladie est récurrente, ce qui signifie qu’en dépit des traitements, la maladie réapparait.
Les enfants qui ont subi une chirurgie pour réparer des anomalies des veines pulmonaires courent un risque évalué à 10 % de développer la sténose des veines pulmonaires.
Le diagnostic de la sténose des veines pulmonaires
En raison de l’absence de symptômes cliniques au début de la maladie, le diagnostic est souvent posé lors de tests de routine.
Les enfants chez qui l’on soupçonne une maladie seront soumis à un échocardiogramme afin de constater la circulation du sang dans les veines pulmonaires et l’efficacité de la partie droite du cœur.
Le pédiatre confirmera également le diagnostic à l’aide du tomodensitogramme, de l’imagerie par résonance magnétique ou du cathétérisme diagnostique. Certains centres de soins de santé utilisent la technique d’exploration par perfusion du poumon pour poser un diagnostic. Ces tests permettent au médecin d’établir le nombre de veines qui sont touchées et le degré de rétrécissement. Les tests sont importants car ils aident à préparer un plan de traitement de la sténose des veines pulmonaires.
Le traitement de la la sténose des veines pulmonaires
Chirurgie
Une chirurgie peut être pratiquée pour atténuer le rétrécissement (sténose) des veines pulmonaires situées près de l’oreillette du cœur. En libérant les régions bloquées, le chirurgien permettra au sang de s’écouler librement dans les veines. Votre enfant sera sous anesthésie générale pendant l’opération.
Interventions au moyen d’un cathéter
Dans la plupart des cas, lorsqu’une seule veine pulmonaire est affectée, on peut utiliser le cathéter à des fins de traitement. Ce qui comprend l’angioplastie par ballonnet ou l’insertion d’une endoprothèse. Tant une méthode que l’autre permet d’élargir la région affectée par la sténose et de rétablir le passage du sang dans les veines.
La resténose est un des risques associés à ce type d’interventions. Ce terme fait référence à la possibilité que les veines pulmonaires se rétrécissent à l’avenir en dépit du traitement effectué.
La chirurgie peut se révéler nécessaire dans les cas où la veine pulmonaire est trop étroite pour y introduire un cathéter.
Autres traitements possibles
Une greffe pulmonaire peut être envisagée pour certains enfants qui souffrent d’une maladie progressive qui ne peut être traitée par la chirurgie ou une intervention par cathéter.
Il n’existe aucune thérapie médicale éprouvée pour le traitement de la sténose des veines pulmonaires, bien qu’il existe des thérapies expérimentales présentement à l’essai. Il se peut que l’on administre des médicaments spécifiques à votre enfant pour l’aider à gérer ses symptômes.
Complications de la sténose
Les enfants atteints de la maladie peuvent faire l’expérience de certaines complications, y compris :
- Des infections ou des rhumes récurrents pouvant nécessiter l’hospitalisation
- Certains enfants peuvent expectorer du sang provenant des poumons (hémoptysie) en raison de la pression élevée présente dans les poumons.
Même une fois le traitement terminé, il est possible d’observer une récidive. Quel que soit le traitement subi, il est important que votre enfant ait recours à des techniques d’imagerie impliquant les veines pulmonaires afin de surveiller la sténose. La sténose des veines pulmonaires qui évolue librement peut entraîner l’hypertension pulmonaire et l’insuffisance cardiaque droite.
Quand consulter un médecin
Nous vous recommandons de consulter un médecin dans les cas suivants :
- Votre enfant respire à un rythme accéléré
- Sa croissance est lente et ne se compare pas à celle de ses pairs
- Il est en proie de manière répétée à des infections thoraciques graves et il crache du sang.
À l’hôpital SickKids
Si votre enfant doit subir une chirurgie à l’hôpital SickKids, nous vous invitons à prendre connaissance d’importantes informations qui figurent sur le site à l’adresse : Se présenter pour une chirurgie à l’hôpital SickKids.
Pour obtenir de plus amples informations sur la clinique de cardiologie à l’hôpital SickKids, consultez le site à l’adresse Cardiology Clinic (en anglais seulement).
Ressources
- PVS Network: http://www.pvsnetwork.org
- M. Samanek, M. Voriskova. Congenital heart disease among 815,569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year survival: a prospective Bohemia survival study Pediatric Cardiology, 20 (1999), pp. 411–417