| Tumeurs des cellules germinales | 1317.00000000000 | Tumeurs des cellules germinales | Germ cell tumours | T | French | Neurology;Oncology | Child (0-12 years);Teen (13-18 years) | Brain | Nervous system | Conditions and diseases | Adult (19+) | NA | | 2009-07-10T04:00:00Z | | Eric Bouffet, MD, FRCPC | | | | 0 | 0 | 0 | | Flat Content | Health A-Z | <p>Cette page offre une brève description d’un type de tumeur cérébrale qui s’appelle la tumeur des cellules germinales.</p> | <p>Les tumeurs des cellules germinales se produisent surtout dans la région au-dessus de l’hypophyse (région suprasellaire) ou la région pinéale de l’encéphale. Il existe deux principaux types de tumeurs des cellules germinales : les germinomes et les tumeurs des cellules germinales non germinomateuses. Les germinomes sont le type le plus fréquent. Environ 60 à 70 % des tumeurs des cellules germinales sont des germinomes purs.</p> | | <h2>À retenir</h2>
<ul><li>Il existe deux principaux types de tumeurs des cellules germinales : les germinomes et les tumeurs des cellules germinales non germinomateuses.</li>
<li>Pendant le développement normal d'un bébé, une cellule germinale se développe en un ovule (chez les filles) ou un spermatozoïde (chez les garçons), mais ces cellules migrent vers la mauvaise partie du corps du bébé, comme l'encéphale, où elles évoluent en tumeur.</li>
<li>Les symptômes des tumeurs des cellules germinales dépendent de l’emplacement dans l’encéphale où elles vont se loger.</li></ul> | <h3>Tumeurs des cellules germinales non germinomateuses</h3><p>On nomme parfois les tumeurs des cellules germinales non germinomateuses des tumeurs mixtes malignes des cellules germinales. On les appelle aussi « tumeurs sécrétrices », car elles peuvent sécréter une substance nommée « alpha-foetoprotéine ». Les tumeurs des cellules germinales non germinomateuses peuvent aussi sécréter une hormone nommée gonadotrophine chorionique humaine (hCG) à des taux supérieurs à 50 ui/l.</p><p>La terminologie des tumeurs des cellules germinales non germinomateuses peut être très complexe et porter à confusion. Si votre enfant reçoit un diagnostic de tumeur des cellules germinales non germinomateuse, son médecin pourrait mentionner que la tumeur consiste en une moins une des composantes suivantes :</p><ul><li>carcinome embryonnaire;</li><li>choriocarcinome;</li><li>tumeur de la vésicule ombilicale;</li><li>tératome immature;</li><li>tératome mature.</li></ul><p>Il faut tenir compte de chacune de ces composantes pendant le traitement. Il s’agit de la terminologie utilisée en Europe et en Amérique du Nord; par conséquent, il est utile de se familiariser avec les termes que le médecin de votre enfant pourrait utiliser. Il est possible que d’autres termes soient utilisés dans les pays asiatiques.</p><h3>Germinomes</h3><p>Les germinomes purs ne sécrètent pas d’alpha-foetoprotéine et ils peuvent sécréter de la hCG à des taux inférieurs à 50 iu/l.</p><p>Les germinomes peuvent aussi contenir au moins une des composantes mentionnées ci-dessus pour les tumeurs des cellules germinales non germinomateuses. Toute tumeur des cellules germinales qui n’est pas pure se nomme une tumeur des cellules germinales non germinomateuse, même si elle comprend certains éléments liés aux germinomes.</p><h2>À propos des marqueurs de tumeurs</h2><p>Les tumeurs des cellules germinales non germinomateuses produisent des substances nommées marqueurs de tumeurs que l’on peut détecter dans le sang ou le liquide céphalorachidien (le liquide qui se trouve dans l’encéphale et la moelle épinière, aussi appelé LCR). Le hCG et l’alpha-foetoprotéine, dont nous avons déjà traité, sont des exemples de ces marqueurs de tumeurs. On les nomme ainsi parce qu’on peut les mesurer et on peut utiliser leurs taux comme marqueur de certaines tumeurs pendant le traitement et le suivi. L’alpha-foetoprotéine est un marqueur des tumeurs de la vésicule ombilicale et la hCG est un marqueur du choriocarcinome.</p><p>Les germinomes qui ne contiennent pas de choriocarcinome peuvent aussi mener à de légères augmentations de la hCG. Habituellement, cette augmentation est de moins de 50 iu/l. Dans la plupart des pays occidentaux, les tumeurs des cellules germinales dont le taux de hCG est inférieur à 50 iu/l se nomment des germinomes; les tumeurs des cellules germinales dont le taux de hCG est supérieur à 50 iu/l se nomment des tumeurs des cellules germinales non germinomateuses.</p><p>Toute augmentation de l’alpha-foetoprotéine indique que la tumeur des cellules germinales est non germinomateuse.</p><p>Certains autres marqueurs de tumeurs font l’objet d’examens, particulièrement dans l’études des germinomes. Le s-kit est l’un de ces marqueurs sous étude.</p><p>Les marqueurs de tumeurs peuvent connaître une augmentation à la fois dans le sang et le LCR, ou encore soit dans le sang, soit dans le LCR. C’est pourquoi les médecins recommandent que l’on mesure ces marqueurs de tumeurs à la fois dans le sang et le LCR, dans la mesure du possible.</p><h2>Quelles sont les causes des tumeurs des cellules germinales?</h2><p>Pendant le développement normal d'un bébé, une cellule germinale se développe dans un ovule (chez les filles) ou un spermatozoïde (chez les garçons). Dans de rares cas, ces cellules demeurent dans une mauvaise partie du corps du bébé, comme l'encéphale, où elles peuvent produire une tumeur. Ces tumeurs peuvent se répandre à d'autres parties de l'encéphale ou de la moelle épinière par le liquide céphalorachidien (LCR).</p><h2>Combien d’autres enfants ont une tumeur des cellules germinales?</h2><p>Les tumeurs des cellules germinales représentent environ 3 % des tumeurs pédiatriques du système nerveux central en Europe et aux États-Unis. Elles sont toutefois beaucoup plus prévalentes dans les pays asiatiques. Au Japon, les tumeurs des cellules germinales représentent 18 % des tumeurs cérébrales chez les personnes âgées de moins de 20 ans.</p><p>Les tumeurs des cellules germinales affectent surtout les adolescents et les jeunes adultes. La plupart du temps, on les diagnostique chez des personnes âgées entre 13 et 15 ans. Elles sont beaucoup plus fréquentes chez les garçons que chez les filles.</p><p>Chez environ la moitié des enfants qui présentent une tumeur des cellules germinales, la tumeur se situe dans une partie de l’encéphale nommée la région pinéale. L’autre moitié des tumeurs des cellules germinales se trouvent dans diverses parties de l’encéphale.</p><p>Approximativement 50 à 65 % des tumeurs des cellules germinales sont des germinomes et le reste d’entre elles sont non germinomateuses.</p><h2>Quels sont quelques-uns des symptômes des tumeurs des cellules germinales?</h2><p>Les symptômes des tumeurs des cellules germinales dépendent de l’endroit de l’encéphale où elles se trouvent.<br></p><p>Les tumeurs des cellules germinales situées dans la région pinéale causent habituellement les symptômes suivants liés à une pression intracrânienne accrue :</p><ul><li>céphalées le matin;</li><li>nausée et vomissements le matin;</li><li>vision trouble;</li><li>mouvements inhabituels des yeux.</li></ul><p>Les tumeurs des cellules germinales situées dans les noyaux gris centraux causent une faiblesse d’un côté du corps.</p><p>Les tumeurs des cellules germinales dans la région suprasellaire (partie supérieure de l’encéphale) causent des troubles de vision et des problèmes endocriniens comme le diabète insipide. Il pourrait y avoir d’autres signes endocriniens spécifiques comme une puberté précoce, c’est-à-dire le déclenchement de la puberté chez des filles et des garçons âgés de moins de huit ans. La plupart des enfants traités pour une tumeur des cellules germinales dans la région suprasellaire de l’encéphale auront besoin du remplacement de multiples hormones pendant le reste de leur vie.</p><p>Pour obtenir de plus amples renseignements sur les problèmes endocriniens, veuillez consulter la section « Croissance, développement et effets hormonaux » du présent centre de ressources.</p><p>Pour en savoir davantage :</p><ul><li>
<a href="/Article?contentid=1331&language=French">Diagnotic de tumeurs des cellules germinales </a></li><li>
<a href="/Article?contentid=1347&language=French">Traitement de tumeurs des cellules germinales</a></li>
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