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Syndrome de Marfan et les anomalies cardiaques congénitalesSSyndrome de Marfan et les anomalies cardiaques congénitalesMarfan Syndrome and Congenital Heart ConditionsFrenchCardiologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)HeartCardiovascular systemConditions and diseasesAdult (19+)NA2009-12-14T05:00:00ZFraser Golding, MD, FRCPC10.000000000000046.0000000000000291.000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Le syndrome de Marfen est une maladie héréditaire rare des tissus conjonctifs. Environ 60 à 80 % des personnes atteintes de ce syndrome souffrent d’une cardiopathie.</p><p> Les enfants atteints du syndrome de Marfan, une maladie grave des tissus conjonctifs, souffrent souvent d’une cardiopathie. </p><h2> À retenir </h2> <ul><li> Ce syndrome est une maladie rare causée par la mutation d’un gène situé sur le chromosome 15 qui entraîne une faiblesse des tissus conjonctifs.</li> <li> Les enfants atteints du syndrome de Marfan ont des problèmes physiques, mais ils peuvent avoir une vie normale et rester en bonne santé. </li> <li>Ils souffrent souvent de problèmes cardiaques et devront régulièrement se soumettre à des contrôles.</li></ul>
Marfan Syndrome and Congenital Heart ConditionsMMarfan Syndrome and Congenital Heart ConditionsMarfan Syndrome and Congenital Heart ConditionsEnglishCardiologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)HeartCardiovascular systemConditions and diseasesAdult (19+)NA2009-12-14T05:00:00ZFraser Golding, MD, FRCPC10.000000000000046.0000000000000291.000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Marfan syndrome is a rare hereditary disorder of connective tissue. About 60% to 80% of people with this syndrome have heart problems.</p><p> Children with Marfan syndrome, a rare disorder of connective tissue, often have heart conditions.</p><h2> Key points </h2> <ul><li>Marfan syndrome is a rare disorder caused by a mutation to a gene on chromosome 15 that results in weak connective tissues.</li> <li> Children with Marfan syndrome develop physical problems but can lead healthy, normal lives. </li> <li> Children with Marfan syndrome often experience heart problems and will need to be monitored regularly.</li></ul>

 

 

Syndrome de Marfan et les anomalies cardiaques congénitales1636.00000000000Syndrome de Marfan et les anomalies cardiaques congénitalesMarfan Syndrome and Congenital Heart ConditionsSFrenchCardiologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)HeartCardiovascular systemConditions and diseasesAdult (19+)NA2009-12-14T05:00:00ZFraser Golding, MD, FRCPC10.000000000000046.0000000000000291.000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Le syndrome de Marfen est une maladie héréditaire rare des tissus conjonctifs. Environ 60 à 80 % des personnes atteintes de ce syndrome souffrent d’une cardiopathie.</p><p> Les enfants atteints du syndrome de Marfan, une maladie grave des tissus conjonctifs, souffrent souvent d’une cardiopathie. </p><h2> À retenir </h2> <ul><li> Ce syndrome est une maladie rare causée par la mutation d’un gène situé sur le chromosome 15 qui entraîne une faiblesse des tissus conjonctifs.</li> <li> Les enfants atteints du syndrome de Marfan ont des problèmes physiques, mais ils peuvent avoir une vie normale et rester en bonne santé. </li> <li>Ils souffrent souvent de problèmes cardiaques et devront régulièrement se soumettre à des contrôles.</li></ul><h2>Qu’est-ce que le syndrome de Marfan?</h2> <p>Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire rare du tissu conjonctif, où une personne est très grande et à de longs bras et de longues jambes. Environ 1 bébé sur 5 000 naît avec cette maladie. Ces enfants ont souvent une courbure de la colonne vertébrale, un sternum de forme inhabituel, une flexibilité excessive, et ils peuvent développer des troubles de la vision. Ces caractéristiques sont le résultat de la présence de tissus conjonctifs faibles dans le corps.</p> <h2>Qu’est-ce qui cause le syndrome de Marfan?</h2> <p>Le syndrome de Marfan est causé par la mutation dans un gène du chromosome 15. Ce gène contrôle la production de la protéine fibrilline, qui fournit le soutien structurel à de nombreux tissus dans le corps.</p> <h2>Quelles maladies cardiaques peuvent être associées au syndrome de Marfan?</h2> <p>Le syndrome touche certaines parties du corps, en particulier le cœur, chez environ 60 % à 80 % des enfants atteints du syndrome de Marfan. Les maladies cardiaques peuvent comprendre le prolapsus valvulaire mitral et un agrandissement de l’aorte. Un échocardiogramme est nécessaire pour poser un diagnostic d'un syndrome de Marfan. </p> <p>Des échocardiogrammes réguliers sont souvent nécessaires pour vérifier la taille et la fonction du cœur et de l'aorte. Plus tard dans la vie, beaucoup de personnes atteintes du syndrome de Marfan développent un tel agrandissement de l'aorte, qu'ils peuvent avoir besoin de chirurgie à cœur ouvert pour remplacer l'anneau aortique. Avant cela, des médicaments appelés bêtabloquants sont utilisés pour ralentir le rythme cardiaque et réduire les dommages à l'aorte.</p> <h2>Quelles sont les perspectives à long terme pour les enfants atteints du syndrome de Marfan?</h2> <p>Avec un suivi et un traitement, l'espérance de vie est normale, et les perspectives sont positives pour les personnes atteintes du syndrome de Marfan. Leurs principales difficultés sont les problèmes physiques décrits ci-dessus. Les enfants atteints et du syndrome de Marfan mènent habituellement une vie pleine normale, avec une surveillance adéquate et une gestion des symptômes.</p> <p>Pour obtenir d'autres renseignements sur le syndrome de Marfan, veuillez demander à être acheminé vers un conseiller en génétique.</p>

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