Gènes et LLAGGènes et LLAGenes and ALLFrenchOncologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BodySkeletal systemConditions and diseasesAdult (19+)NA2018-03-06T05:00:00ZOussama Abla, MDDanielle Weidman, MDKarin Landenberg, MDFlat ContentHealth A-Z<p>Apprenez comment les changements génétiques peuvent provoquer une leucémie lymphoblastique aiguë (LLA).</p><p>La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) se développe à cause de mutations génétiques dans les cellules souches leucémiques. Il peut s’agir de translocations ou de changements dans le nombre de chromosomes.</p><h2>À retenir</h2> <ul><li>Les translocations de chromosomes ou une modification du nombre de chromosomes se produiront souvent chez un enfant présentant des cellules leucémiques de la LLA.</li></ul>
Genes and ALLGGenes and ALLGenes and ALLEnglishOncologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BodySkeletal systemConditions and diseasesAdult (19+)NA2018-03-06T05:00:00ZOussama Abla, MDDanielle Weidman, MDKarin Landenberg, MD000Flat ContentHealth A-Z<p> Learn how gene changes can cause acute lymphoblastic leukemia (ALL).</p><p>Acute lymphoblastic leukemia (ALL) can develop because of gene changes inside leukemic stem cells. These changes can include chromosome translocations or changes in the number of chromosomes.</p><h2> Key points </h2> <ul><li>Chromosome translocations or a change in the number of chromosomes will often occur in a child with ALL's leukemic cells.</li></ul>

 

 

Gènes et LLA2828.00000000000Gènes et LLAGenes and ALLGFrenchOncologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BodySkeletal systemConditions and diseasesAdult (19+)NA2018-03-06T05:00:00ZOussama Abla, MDDanielle Weidman, MDKarin Landenberg, MDFlat ContentHealth A-Z<p>Apprenez comment les changements génétiques peuvent provoquer une leucémie lymphoblastique aiguë (LLA).</p><p>La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) se développe à cause de mutations génétiques dans les cellules souches leucémiques. Il peut s’agir de translocations ou de changements dans le nombre de chromosomes.</p><h2>À retenir</h2> <ul><li>Les translocations de chromosomes ou une modification du nombre de chromosomes se produiront souvent chez un enfant présentant des cellules leucémiques de la LLA.</li></ul><h2>Translocations chromosomiques</h2><p>Dans les cellules leucémiques, une partie du chromosome peut se séparer et se lier à d’autres chromosomes différents, ce qui produit de nouveaux chromosomes qui expriment leurs gènes de différentes façons. On appelle translocation le phénomène de réarrangement spontané des chromosomes entre eux.</p> <figure> <span class="asset-image-title">Translocations chromosomiques</span><img src="http://assets.aboutkidshealth.ca/akhassets/Chromosomal_translocation_MED_ILL_FR.jpg" alt="" /> </figure> <p>Les problèmes commencent quand la translocation produit un nouveau gène qui incite la cellule à faire des choses qu’elle ne ferait pas normalement – par exemple, se diviser de manière incontrôlée. Dans la LLA, on observe de nombreuses translocations chez différents groupes d’âge. Dans une cellule saine, il y a normalement 46 copies de chromosomes, soit deux copies de chaque. Chaque paire est numérotée de 1 à 23.</p><p>La translocation du chromosome 4 et 11 survient habituellement dans au plus 80 % des cas de LLA infantile chez les enfants de moins d’un an. Le gène en cause dans cette translocation est le gène MLL. C’est un sous-type de LLA appelé LLA infantile.</p><p>La translocation la plus fréquente qui survient dans les cellules leucémiques chez les enfants de 2 à 9 ans est celle où des morceaux du chromosome 12 et 21 fusionnent. C’est ce que l’on appelle la fusion ETV6-RUNX1 (précédemment connue sous le nom de TEL-AML1. Cette translocation représente environ de 20 % à 25 % de tous les cas de LLA, et est associée à la LLA à précurseurs de cellules B, soit lorsqu’il y a trop de lymphoblastes B (globules blancs immatures) dans le sang et la moelle osseuse.</p><p>La présence de cette translocation est généralement associée à un pronostic plus favorable.</p><p>Il est possible de trouver des cellules leucémiques où les chromosomes 9 et 22 ont subi une translocation. Il s'agit de la LLA positive pour le chromosome de Philadelphie, qui représente de 3 % à 5 % des LLA infantiles. Elle est plus fréquente chez les adolescents de plus de 10 ans atteints de LLA à précurseurs de cellules B. Des médicaments spéciaux traitent ce type de LLA, ce qui est considéré à haut risque.</p><p>Plusieurs autres translocations peuvent être présentes dans la leucémie de votre enfant. Celles-ci devraient être faire l’objet d’une discussionavec l’oncologue qui soigne votre enfant.</p><h2>Changements dans le nombre de chromosomes</h2><p>Certaines cellules leucémiques ont trop peu ou trop de chromosomes.</p><h3>Trop de chromosomes</h3><p>De 20 % à 25 %, environ, d’enfants atteints de LLA à précurseurs de cellules B présentent plus de 50 copies de chromosomes par cellule. Habituellement, ce sont les chromosomes 4, 10 et 17 dans la cellule leucémique qui ont des copies excédentaires. Une cellule qui a trop de copies de chromosomes est dite hyperdiploïde. Les enfants qui possèdent des cellules cancéreuses hyperdiploïdes répondent habituellement très bien à la chimiothérapie.</p><h3>Trop peu de chromosomes</h3><p>Dans environ 5 % des cas, les cellules leucémiques ont trop peu de chromosomes. Une cellule qui a moins de 44 copies est désignée cellule hypodiploïde. Le pronostic pour ces cas est beaucoup moins optimiste.</p><p>Dans de très rares cas de LLA, les cellules leucémiques sont « quasi haploïdes », c’est-à-dire qu’elles ont moins de entre 24 à 29 copies de chromosomes. Bien que cela indique un très sombre pronostic, ce genre de LLA est très rare.</p>

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