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Maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorpsMMaladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorpsAntibody-mediated inflammatory brain disordersFrenchImmunologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BrainImmune systemConditions and diseasesCaregivers Adult (19+)NA2013-05-13T04:00:00ZSusanne Benseler, MD;Manisha Sickand, MSc;Marinka Twilt, MD13.000000000000024.00000000000001053.00000000000Health (A-Z) - ConditionsHealth A-Z<p>Découvrez les différents types de maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps, ainsi que les signes et les symptômes de chacune d’entre elles. </p><h2>En quoi consistent les maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps? </h2><p>Chez les personnes atteintes de ces maladies, les lymphocytes B (qui sont des globules blancs particuliers) produisent des anticorps ciblant les structures mêmes du corps. Lorsque les anticorps, nommés auto anticorps, se lient à ces structures, elles entraînent une inflammation anormale des tissus sains. Les auto anticorps se fixant aux structures du cerveau y provoquent l’irritation et l’enflure des tissus. Si elle n’est pas soignée, une inflammation de longue durée peut causer un dommage et un dysfonctionnement permanent du cerveau. </p> <figure class="asset-c-80"> <span class="asset-image-title">Réponse immunitaire normale en présence d'éléments nuisibles</span> <img src="https://assets.aboutkidshealth.ca/akhassets/IMD_antibody_mediated_normal_immune_response_FR.jpg" alt="" /> <figcaption class="asset-image-caption">Votre système immunitaire produit des anticorps pour « marquer » les éléments nuisibles qui pénètrent dans votre corps. Les cellules immunitaires spéciales savent à quoi s'attaquer, car les anticorps se sont fixés à la surface des éléments nuisibles.</figcaption> </figure> <p>Les maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps sont des affections relativement nouvelles qui étaient auparavant sous diagnostiquées. Toutefois, elles font l’objet d’une reconnaissance et d’une sensibilisation grandissantes. Voici les maladies de ce type actuellement connues : </p><ul><li>encéphalite à anticorps antirécepteurs N méthyl D aspartate (NMDA), </li><li>neuromyélite optique (NMO), </li><li>encéphalite limbique, </li><li>encéphalite d’Hashimoto, </li><li>troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés aux infections à Streptocoques (PANDAS). </li></ul> <figure class="asset-c-80"> <span class="asset-image-title">Réponse auto-immune liée à la présence d'anticorps</span> <img src="https://assets.aboutkidshealth.ca/akhassets/IMD_antibody_mediated_autoimmune_response_FR.jpg" alt="" /> <figcaption class="asset-image-caption">Dans les maladies inflammatoires liées à la présence d'anticorps, le système immunitaire commence à créer des anticorps ciblant les cellules saines. Une fois que les anticorps « marquent » les cellules saines comme étant malades, les cellules immunitaires s’y attaquent.</figcaption> </figure> <p>Vous n’êtes pas responsable de l’état de votre enfant. Il est important que vous reconnaissiez que ni vous ni aucun membre de votre famille n’auriez pu faire quoi que ce soit pour le provoquer. La cause exacte de la production d’auto-anticorps n’est pas bien comprise. Diverses théories ont été avancées concernant l’origine du phénomène, dont le rôle de l’infection, de la malignité, de déclencheurs environnementaux et de la génétique dans l’affection.</p><h2>À retenir<br></h2><ul><li> En ce qui concerne les maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps, les anticorps s’attaquent aux structures mêmes de l’organisme. Quand ces anticorps s’attaquent aux structures du cerveau, ils peuvent irriter et enflammer le tissu cérébral.</li><li>Les cinq maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps actuellement connues sont l’encéphalite à anticorps antirécepteurs N méthyl D aspartate (NMDA), la neuromyélite optique (NMO), l’encéphalite limbique, l’encéphalite d’Hashimoto et les troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés aux infections à streptocoques (PANDAS).</li></ul>
Antibody-mediated inflammatory brain disordersAAntibody-mediated inflammatory brain disordersAntibody-mediated inflammatory brain disordersEnglishImmunologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BrainImmune systemConditions and diseasesCaregivers Adult (19+)NA2013-05-13T04:00:00ZSusanne Benseler, MD;Manisha Sickand, MSc;Marinka Twilt, MD13.000000000000024.00000000000001053.00000000000Health (A-Z) - ConditionsHealth A-Z<p>Learn about the different types antibody-mediated inflammatory brain disorders and what the signs and symptoms are for each.</p><h2>What are antibody-mediated inflammatory brain disorders?</h2><p>In antibody-mediated inflammatory disease, B cells (unique white blood cells) produce antibodies against the body's own structures; these are called autoantibodies. When autoantibodies bind to these structures, they induce unnecessary inflammation that is directed against healthy tissue. Autoantibodies directed against structures in the brain lead to irritation and swelling of brain tissue. If not treated, long standing inflammation can lead to permanent brain damage and dysfunction.</p> <figure class="asset-c-80"> <span class="asset-image-title">Antibody-mediated normal immune response</span> <img src="https://assets.aboutkidshealth.ca/akhassets/IMD_antibody_mediated_normal_immune_response_EN.jpg" alt="" /> <figcaption class="asset-image-caption">Your body’s immune system produces antibodies to "mark" harmful things that enters your body. Special immune cells know what to attack by finding antibodies attached to the surface of these harmful things.</figcaption> </figure> <p>Antibody-mediated inflammatory brain diseases are relatively new conditions that were previously under-diagnosed. Recognition and awareness of these conditions is growing however. The following is a list of the currently known antibody-mediated inflammatory brain disorders:</p><ul><li>Anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis</li><li>Neuromyelitis optica (NMO)</li><li>Limbic encephalitis</li><li>Hashimoto encephalitis</li><li>Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (PANDAS)</li></ul> <figure class="asset-c-80"> <span class="asset-image-title">Antibody-mediated autoimmune response</span> <img src="https://assets.aboutkidshealth.ca/akhassets/IMD_antibody_mediated_autoimmune_response_EN.jpg" alt="" /> <figcaption class="asset-image-caption">In antibody-mediated inflammatory diseases, the immune system starts creating antibodies against healthy cells. Once marked "bad", the healthy cells become the target of the immune cells’ attack.</figcaption> </figure> <p>Your child's condition is not your fault. It is important for you to understand that your child's disease is not due to anything you or a family member may have done. The exact cause of auto-antibody production is not well understood. Various theories have been proposed including the role of infection, malignancy, environmental triggers and genetics.</p><h2>Key points</h2> <ul> <li>In antibody-mediated inflammatory disease, antibodies are produced that act against the body's own structures. When this happens against structures in the brain this can lead to irritation and swelling of brain tissue. </li> <li>Currently there are five known antibody-mediated inflammatory brain disorders: anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis; neuromyelitis optica (NMO); limbic encephalitis; hashimoto encephalitis; and pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections (PANDAS).</li> </ul>

 

 

Maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps927.000000000000Maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorpsAntibody-mediated inflammatory brain disordersMFrenchImmunologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BrainImmune systemConditions and diseasesCaregivers Adult (19+)NA2013-05-13T04:00:00ZSusanne Benseler, MD;Manisha Sickand, MSc;Marinka Twilt, MD13.000000000000024.00000000000001053.00000000000Health (A-Z) - ConditionsHealth A-Z<p>Découvrez les différents types de maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps, ainsi que les signes et les symptômes de chacune d’entre elles. </p><h2>En quoi consistent les maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps? </h2><p>Chez les personnes atteintes de ces maladies, les lymphocytes B (qui sont des globules blancs particuliers) produisent des anticorps ciblant les structures mêmes du corps. Lorsque les anticorps, nommés auto anticorps, se lient à ces structures, elles entraînent une inflammation anormale des tissus sains. Les auto anticorps se fixant aux structures du cerveau y provoquent l’irritation et l’enflure des tissus. Si elle n’est pas soignée, une inflammation de longue durée peut causer un dommage et un dysfonctionnement permanent du cerveau. </p> <figure class="asset-c-80"> <span class="asset-image-title">Réponse immunitaire normale en présence d'éléments nuisibles</span> <img src="https://assets.aboutkidshealth.ca/akhassets/IMD_antibody_mediated_normal_immune_response_FR.jpg" alt="" /> <figcaption class="asset-image-caption">Votre système immunitaire produit des anticorps pour « marquer » les éléments nuisibles qui pénètrent dans votre corps. Les cellules immunitaires spéciales savent à quoi s'attaquer, car les anticorps se sont fixés à la surface des éléments nuisibles.</figcaption> </figure> <p>Les maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps sont des affections relativement nouvelles qui étaient auparavant sous diagnostiquées. Toutefois, elles font l’objet d’une reconnaissance et d’une sensibilisation grandissantes. Voici les maladies de ce type actuellement connues : </p><ul><li>encéphalite à anticorps antirécepteurs N méthyl D aspartate (NMDA), </li><li>neuromyélite optique (NMO), </li><li>encéphalite limbique, </li><li>encéphalite d’Hashimoto, </li><li>troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés aux infections à Streptocoques (PANDAS). </li></ul> <figure class="asset-c-80"> <span class="asset-image-title">Réponse auto-immune liée à la présence d'anticorps</span> <img src="https://assets.aboutkidshealth.ca/akhassets/IMD_antibody_mediated_autoimmune_response_FR.jpg" alt="" /> <figcaption class="asset-image-caption">Dans les maladies inflammatoires liées à la présence d'anticorps, le système immunitaire commence à créer des anticorps ciblant les cellules saines. Une fois que les anticorps « marquent » les cellules saines comme étant malades, les cellules immunitaires s’y attaquent.</figcaption> </figure> <p>Vous n’êtes pas responsable de l’état de votre enfant. Il est important que vous reconnaissiez que ni vous ni aucun membre de votre famille n’auriez pu faire quoi que ce soit pour le provoquer. La cause exacte de la production d’auto-anticorps n’est pas bien comprise. Diverses théories ont été avancées concernant l’origine du phénomène, dont le rôle de l’infection, de la malignité, de déclencheurs environnementaux et de la génétique dans l’affection.</p><h2>Encéphalite à antic​orps antirécepteurs N méthyl D aspartate (NMDA)</h2><p>Dans le cas de cette affection, les anticorps ciblent les récepteurs NMDA situés à la surface des cellules du cerveau. Les récepteurs jouent toutefois un rôle de premier plan dans la transmission des signaux entre les cellules. On estime que la liaison des auto-anticorps aux récepteurs NMDA réduit le nombre de récepteurs disponibles à la surface des cellules du cerveau. Une telle réduction a des répercussions sur la transmission des signaux entre les neurones, lesquelles s’aggravent à mesure que le nombre d’anticorps augmente et que le nombre de récepteurs continuent à diminuer.</p><p>L’encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA est une maladie relativement nouvelle qui a d’abord été décelée chez les femmes adultes en 2007. Depuis cette année, son incidence a augmenté et se chiffre à plus de 400 cas diagnostiqués. Compte tenu de cette hausse rapide, il s’agirait de la maladie inflammatoire du cerveau liée à la présence d’anticorps la plus courante. Cette dernière touche avant tout les enfants et les adolescents et prédomine chez le sexe féminin où le taux d’incidence atteint 80%. Chez les adultes, la maladie est plus fréquemment associée à une tumeur ovarienne, quoique cela soit rarement observé chez les jeunes enfants et les bébés.</p><h3>Signes et symptômes<br></h3><p>La maladie se manifeste généralement par un ensemble de symptômes à mesure que les effets des auto anticorps sur les récepteurs augmentent :</p><ul><li>symptômes du rhume : <a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=29&language=French">mal de tête</a>, <a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=30&language=French">fièvre</a>, nausée, <a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=7&language=French">diarrhée</a>,<br></li><li>symptômes psychiatriques : comportements anormaux, hallucinations, paranoïa, crises de colère, insomnie, <br></li><li>perte de mémoire, troubles de l’élocution,</li><li>diminution de la réactivité,</li><li>convulsions, mouvements anormaux du visage et des membres,</li><li>troubles du système nerveux autonome : respiration instable, fréquence cardiaque accélérée, hypertension artérielle, production accrue de salive, etc.</li></ul><p>Chez les jeunes enfants, les premiers signes observables sont souvent des convulsions ou des mouvements anormaux précédés d’une crise de colère, d’une irritabilité ou d’une hyperactivité. Cela est probablement causé par le fait que les jeunes enfants et les bébés ne peuvent pas communiquer leurs sentiments avec exactitude. On croit que la maladie régresse selon l'ordre inverse, c'est-à-dire à mesure que les anticorps diminuent et que les récepteurs regagnent la surface des cellules neuronales.</p><h2>Neuromyélite optiq​ue (NMO)</h2><p>Dans le cas de la NMO, des auto-anticorps ciblent le canal pour l'eau aquaporine 4 (AQP-4), une protéine jouant un important rôle dans le maintien du volume d’eau du cerveau. Ce phénomène entraîne une inflammation, une détérioration du canal même et une irritation des tissus cérébraux avoisinants.</p><p>La NMO se manifeste généralement vers 40 ou 50 ans et est moins couramment observée chez les enfants et les aînés. Dans tous les groupes d’âge confondus, la NMO est caractérisée par une prédominance féminine. Elle est plus répandue chez les personnes qui ne sont pas caucasiennes.</p><h3>Signes et symptômes</h3><p>Puisque le canal AQP 4 est situé dans les nerfs optiques et la moelle épinière, les symptômes de la maladie en reflètent l’emplacement :</p><ul><li>hoquet,</li><li>nausée et <a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=746&language=French">vomissements</a> incontrôlables,</li><li>difficultés à respirer,</li><li>vision floue et douleurs aux yeux,</li><li>spasmes musculaires,</li><li>sensation de brûlure, d’engourdissement ou de paralysie.</li></ul><p>D’autres parties du cerveau peuvent aussi être touchées, ce qui se révèle par des symptômes comme les suivants :<br></p><ul><li>changements de la structure du sommeil,</li><li>hypothermie (baisse de la température corporelle),</li><li>confusion,</li><li>changements du niveau de conscience.</li></ul><h2>Encéphalite limb​ique</h2><p>Dans le cas de l’encéphalite limbique, des auto anticorps s’attaquent à un canal potassique dans la région limbique du cerveau qui est responsable des émotions et de la mémoire. Ce phénomène réduit le nombre de canaux potassiques, ce qui diminue l’activité électrique du cerveau.</p><p>L’encéphalite limbique est relativement rare chez les enfants et les adolescents. Elle se manifeste sous deux formes : l’une est associée à une tumeur, qui est le plus souvent observée chez les adultes, et l’autre ne l’est pas.</p><h3>Signes et symptômes</h3><ul><li>Diminution rapide de la fonction cognitive</li><li>Comportements anormaux</li><li>Perte de mémoire</li><li>Convulsions</li></ul><h2>Encéphalite d’Hashi​moto</h2><p>Dans le cas de l’encéphalite d’Hashimoto, aucun auto anticorps spécifique des protéines neuronales n’a été repéré. Cependant, cet état est habituellement accompagné d’une thyroïdite d’Hashimoto, une maladie auto immune associée à des auto-anticorps ciblant la glande thyroïde. Même si des auto anticorps sont présents, il n’est toutefois pas clair s’ils sont à l’origine des symptômes neurologiques des malades. Néanmoins, la plupart des malades réagissent bien aux immunothérapies, ce qui révélerait que l’affection a effectivement une cause auto-immune sous-jacente non déterminée.</p><p>Cette forme d’encéphalite est une rare complication de la thyroïdite d’Hashimoto chez les adultes. Elle se manifeste encore plus rarement chez les enfants, bien qu’elle soit à prédominance féminine au sein des deux populations.</p><h3>Signes et symptômes</h3><p>L’encéphalite d’Hashimoto se manifeste par la panoplie complète de symptômes neurologiques et psychiatriques, dont les suivants :</p><ul><li>convulsions,</li><li>confusion et hallucinations,</li><li>mal de tête,</li><li>manque de coordination des mouvements (ataxie),</li><li>coma.</li></ul><h2>Troubles neuropsychiatriq​ues auto-immuns pédiatriques associés aux infections à streptocoques (PANDAS)</h2><p>Dans le cas des PANDAS, aucun auto anticorps neuronal n’a été décelé. On croit néanmoins qu’il s’agit d’une réponse auto immune à une infection à streptocoques où les enfants peuvent soudainement être atteints de troubles obsessionnels-compulsifs (TOC) ou de tics, ou des deux à la fois. Par définition, les PANDAS ne touchent que la population pédiatrique.</p><h3>Signes et symptômes</h3><p>Les enfants commencent de façon soudaine et marquée à présenter des symptômes de troubles obsessionnels-compulsifs ou de tics comme les suivants :</p><ul><li>pensées, images ou impulsions persistantes,</li><li>gestes répétitifs : se laver, vérifier, toucher, compter ou classer de manière excessive,</li><li>mouvements anormaux,</li><li>hyperactivité.</li></ul><p>Des symptômes d’autres troubles psychiatriques ou de comportements comme les suivants peuvent aussi survenir soudainement :</p><ul><li><a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=1922&language=French">​trouble du déficit de l’attention​ avec hyperactivité (TDAH)​</a>,</li><li><a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=18&language=French">anxiété</a>,</li><li>craintes pendant la nuit,</li><li>instabilité émotionnelle.</li></ul> <h2>À retenir<br></h2><ul><li> En ce qui concerne les maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps, les anticorps s’attaquent aux structures mêmes de l’organisme. Quand ces anticorps s’attaquent aux structures du cerveau, ils peuvent irriter et enflammer le tissu cérébral.</li><li>Les cinq maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps actuellement connues sont l’encéphalite à anticorps antirécepteurs N méthyl D aspartate (NMDA), la neuromyélite optique (NMO), l’encéphalite limbique, l’encéphalite d’Hashimoto et les troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés aux infections à streptocoques (PANDAS).</li></ul>https://assets.aboutkidshealth.ca/akhassets/IMD_antibody_mediated_normal_immune_response_EN.jpgFalse

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