Syndrome de Lennox-GastautSSyndrome de Lennox-GastautLennox-Gastaut syndromeFrenchNeurologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BrainNervous systemConditions and diseasesCaregivers Adult (19+) EducatorsNA2010-02-04T05:00:00Z12.000000000000035.00000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Apprenez-en davantage sur les causes et les symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut et sur la façon de traiter cette maladie.</p><p>Le syndrome de Lennox-Gastaut est un syndrome épileptique progressif qui cause des crises d’absence toniques et atypiques et une déficience intellectuelle. Il est difficile à traiter, mais certains nouveaux traitements font actuellement l’objet d’études. Bien que les perspectives à long terme relativement à ce syndrome soient médiocres, en général, certains enfants sont en mesure d’aller à l’école normalement et d’avoir des emplois lorsqu’ils sont adultes.</p><ul> <li>Les principales caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut sont des absences épileptiques atypiques (regard fixe), des crises myocloniques, toniques et atoniques (chutes) et, au fil du temps, la déficience cognitive.</li><li>Environ 70 pour cent des cas de syndrome de Lennox-Gastaut sont symptomatiques et les autres cas sont cryptogénétiques sans cause sous-jacente apparente.</li><li>Le syndrome de Lennox-Gastaut symptomatique peut être causé par une blessure au cerveau causée par des problèmes congénitaux, des malformations cérébrales ou une infection du système nerveux central.</li><li>Le syndrome de Lennox-Gastaut peut être traité à l’aide de médicaments, de certains régimes alimentaires et, dans certains cas, de la chirurgie.</li></ul>
Lennox-Gastaut syndromeLLennox-Gastaut syndromeLennox-Gastaut syndromeEnglishNeurologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BrainNervous systemConditions and diseasesCaregivers Adult (19+) EducatorsNA2010-02-04T05:00:00ZNA12.000000000000035.00000000000001109.00000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Read about the causes and symptoms of Lennox-Gastaut syndrome epilepsy and how the condition is treated.</p><p>Lennox-Gastaut syndrome is a progressive epilepsy syndrome that causes tonic and atypical absence seizures and intellectual disability. It is difficult to treat, although some newer treatments are being investigated. Although the long-term outlook for this syndrome is generally poor, some children are able to attend normal classes in school and eventually hold jobs as adults. </p><h2>Key points</h2> <ul><br> <li>The classic features of Lennox-Gastaut syndrome include atypical absence (staring), myoclonic, tonic and atonic (drop) seizures and, over time, mental impairment.</li><li>About 70 per cent of cases of Lennox-Gastaut syndrome are symptomatic and the rest are cryptogenic, with no obvious underlying cause.</li><li>Symptomatic Lennox-Gastaut syndrome can be caused by a number of factors, including a brain injury at or around birth, a brain malformation or an infection of the central nervous system.<br></li> <li>Lennox-Gastaut syndrome may be treated with medications, certain diets and, in some cases, surgery.<br></li></ul>

 

 

Syndrome de Lennox-Gastaut2078.00000000000Syndrome de Lennox-GastautLennox-Gastaut syndromeSFrenchNeurologyChild (0-12 years);Teen (13-18 years)BrainNervous systemConditions and diseasesCaregivers Adult (19+) EducatorsNA2010-02-04T05:00:00Z12.000000000000035.00000000000000Flat ContentHealth A-Z<p>Apprenez-en davantage sur les causes et les symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut et sur la façon de traiter cette maladie.</p><p>Le syndrome de Lennox-Gastaut est un syndrome épileptique progressif qui cause des crises d’absence toniques et atypiques et une déficience intellectuelle. Il est difficile à traiter, mais certains nouveaux traitements font actuellement l’objet d’études. Bien que les perspectives à long terme relativement à ce syndrome soient médiocres, en général, certains enfants sont en mesure d’aller à l’école normalement et d’avoir des emplois lorsqu’ils sont adultes.</p><ul> <li>Les principales caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut sont des absences épileptiques atypiques (regard fixe), des crises myocloniques, toniques et atoniques (chutes) et, au fil du temps, la déficience cognitive.</li><li>Environ 70 pour cent des cas de syndrome de Lennox-Gastaut sont symptomatiques et les autres cas sont cryptogénétiques sans cause sous-jacente apparente.</li><li>Le syndrome de Lennox-Gastaut symptomatique peut être causé par une blessure au cerveau causée par des problèmes congénitaux, des malformations cérébrales ou une infection du système nerveux central.</li><li>Le syndrome de Lennox-Gastaut peut être traité à l’aide de médicaments, de certains régimes alimentaires et, dans certains cas, de la chirurgie.</li></ul><h2>Quels autres noms donne-t-on au syndrome de Lennox-Gastaut?</h2> <p>Le syndrome de Lennox-Gastaut est également appelé encéphalopathie épileptique de l’enfant avec pointes-ondes lentes diffuses.</p> <h2>Quelles sont les causes du syndrome de Lennox-Gastaut?</h2> <p>Environ 70 pour cent des cas de syndrome de Lennox-Gastaut sont symptomatiques et les autres sont cryptogénétiques sans cause sous-jacente apparente. De 3 pour cent à 27 pour cent des enfants atteints du syndrome de Lennox Gastaut ont des antécédents familiaux d’épilepsie. Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut cryptogénétique sont plus susceptibles d’avoir des antécédents familiaux d’épilepsie que ceux qui sont atteints de la forme symptomatique du syndrome. Cependant, aucun élément direct n’indique que le syndrome est héréditaire.</p> <p>Le syndrome de Lennox-Gastaut peut être causé par différents facteurs, dont les suivants :</p> <ul> <li>une blessure au cerveau causée par des problèmes avant ou à la naissance ou autour de cette date;</li> <li>des malformations cérébrales, comme une sclérose tubéreuse ou une dysplasie corticale;</li> <li>une infection du système nerveux central (SNC);</li> <li>des troubles dégénératifs ou métaboliques du système nerveux.</li> </ul> <p>Les lobes frontaux semblent jouer un rôle important dans le syndrome de Lennox Gastaut. Le syndrome apparait habituellement à peu près au même moment que les lobes frontaux deviennent matures. </p> <h2>Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut?</h2> <p>Le syndrome de Lennox-Gastaut pourrait se développer chez un enfant qui n’a pas eu d’autres problèmes auparavant, un enfant qui a déjà un problème neurologique ou un enfant qui est atteint d’une autre forme d’épilepsie. Environ le tiers des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont déjà eu des spasmes infantiles. </p> <p>La première crise se produit habituellement lorsque l’enfant est âgé entre 1 an et 8 ans. Le syndrome de Lennox-Gastaut cryptogénétique apparait habituellement plus tard que la forme symptomatique. Dans quelques cas, le syndrome de Lennox-Gastaut a également été observé chez des enfants plus âgés atteints d’épilepsie généralisée idiopathique qui ont développé l’état de mal épileptique après avoir cessé de prendre leurs médicaments. </p> <p>Voici les principales caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut : </p> <ul> <li>de fréquentes crises généralisées de types différents, habituellement des absences épileptiques atypiques (regard fixe), des crises myocloniques, toniques et atoniques (l’enfant tombe) et d’autres types de crises, tant généralisées que partielles, peuvent également se produire; </li> <li>des ondes-pointes lentes diffuses sur l’EEG;</li> <li>un retard mental qui peut se développer plus tard au cours du syndrome. </li> </ul> <p>Les crises toniques se produisent chez 74 pour cent à 90 pour cent des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. Il se pourrait qu’elles ne touchent que quelques muscles de l’enfant, ou son corps en entier. </p> <ul> <li>Avec les crises toniques axiales, la tête et le corps de l’enfant se replient vers l’avant. </li> <li>Avec les crises toniques axo-rhizoméliques, la partie supérieure des bras et les épaules de l’enfant se soulèvent, les muscles de son cou raidissent, sa bouche s’ouvre, ses yeux se tournent vers le haut et il retient brièvement sa respiration.</li> <li>Avec les crises toniques globales, l’ensemble du corps de l’enfant est touché et il peut tomber soudainement. </li> </ul> <p>Les crises se produisent habituellement lorsque l’enfant s’endort, mais elles peuvent survenir pendant la journée. Elles peuvent être déclenchées par le bruit, le contact ou le mouvement. </p> <p>Environ deux tiers des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont des crises d’absence atypiques. Habituellement, ces crises durent plus longtemps que les crises d’absence typiques. Elles commencent graduellement et l’enfant devient habituellement confus pendant une brève période après la crise. Il se peut que l’enfant demeure pleinement conscient. Il pourrait également avoir des fibrillations autour des yeux ou de la bouche ou son cou pourrait raidir. Sa tête et son corps pourrait devenir mous en raison d’une perte du tonus musculaire. </p> <p>La plupart des personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut auront au moins un épisode d’état de mal épileptique non convulsif. L’état de mal épileptique est plus commun chez les enfants et peut être difficile à reconnaître chez les enfants qui souffrent d’un grave retard mental. L’état de mal épileptique tonique est plus commun chez les adolescents et les adultes. </p> <p>La plupart des enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont un retard mental, bien qu’il puisse se développer plus tard. La probabilité d’un retard mental grave augmente si les crises commencent avant l’âge de 3 ans, si l’enfant a fréquemment des crises ou s’il souffre d’un l’état de mal épileptique répété, si le syndrome est symptomatique ou si l’enfant a eu des spasmes infantiles. </p> <p>Chez les jeunes enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut, le développement psychomoteur (qui permet l’apprentissage des capacités liées à la pensée et aux mouvements) ralenti ou s’arrête. Si le syndrome de développe plus tard, la déficience mentale pourrait être moins grave. Habituellement, le développement moteur est touché moins sévèrement que le développement cognitif. </p> <p>Environ la moitié des enfants atteints de ce syndrome, en particulier les enfants plus âgés, ont des problèmes comportementaux. Ces problèmes peuvent comprendre l’hyperactivité, l’instabilité émotionnelle, un comportement agressif ou destructif, l’autisme ou l’hypersexualité. </p> <p>Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut peuvent également avoir des problèmes neurologiques connexes, y compris une infirmité motrice cérébrale, la cécité ou une perte d’ouïe. </p> <h2>Combien d’enfants sont atteints du syndrome de Lennox-Gastaut?</h2> <p>Le syndrome de Lennox-Gastaut est rare, bien qu’il soit souvent rencontré dans les cliniques d’épilepsie pédiatrique. Différentes études ont observé différents taux du syndrome de Lennox-Gastaut dans diverses populations. Selon les estimations, un enfant sur 50 000 à 100 000 développera le syndrome de Lennox-Gastaut. Il semble que le syndrome touche un nombre légèrement plus nombreux de garçons que de filles. </p> <h2>Comment savoir qu’un enfant est atteint du syndrome de Lennox-Gastaut?</h2> <p>Le syndrome de Lennox-Gastaut comporte des caractéristiques communes à plusieurs autres conditions, y compris l’épilepsie qui provoque des crises myoclono-astatiques, des ondes-pointes continues au cours du sommeil lent, des spasmes infantiles et le syndrome d’Angelman. Pour éliminer ces possibilités et établir un diagnostic du syndrome Lennox-Gastaut, le médecin devra évaluer les crises avec minutie et effectuer un EEG. </p> <h2>Comment le syndrome Lennox-Gastaut est il traité?</h2> <p>Le syndrome de Lennox-Gastaut est difficile et frustrant à traiter. Aucun médicament antiépileptique n’est toujours efficace contre le syndrome et un grand nombre de ces médicaments ont des effets secondaires, perdent leur effet à long terme ou aggrave certains types de crises. Cependant, tous les enfants sont différents et le médecin pourrait être en mesure de trouver un <a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=2087&language=French">médicament ou une combinaison de médicaments</a> qui convient à votre enfant. </p> <p>Un <a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=2099&language=French">régime cétogène</a> aide souvent à réduire les crises chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut. </p> <p><a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=2103&language=French">La stimulation du nerf vague</a> peut réduire les crises pour certains enfants. </p> <p>Une intervention chirurgicale appelée <a href="https://akhpub.aboutkidshealth.ca/article?contentid=2096&language=French">callosotomie du corps</a> calleux pourrait réduire ou éliminer les crises toniques ou atoniques. </p> <h2>Quelles sont les perspectives pour un enfant atteint du syndrome de Lennox-Gastaut?</h2> <p>Les perspectives relatives au syndrome de Lennox-Gastaut sont faibles à long terme. Il est rare que les crises soient complètement contrôlées et la plupart des enfants ont des problèmes mentaux et comportementaux. Habituellement, le QI de l’enfant se détériore avec le temps. Peu d’adultes atteints de ce syndrome sont en mesure de vivre de façon indépendante. À la fin d’une étude ayant observé des enfants atteints de ce syndrome pendant plus de 12 ans, 21 % des participants fréquentaient l’école de façon régulière ou occupaient des emplois ordinaires. </p> <p>Voici certains des facteurs liés au faible contrôle des crises et au retard mental grave :</p> <ul> <li>le syndrome est symptomatique; </li> <li>les crises ont débuté tôt;</li> <li>les crises sont fréquentes;</li> <li>des épisodes d’état de mal épileptique répétés. </li> </ul>

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